Центральный понтинный миелинолиз (ЦПМ) — ограниченная симметричная невоспалительная демиелинизация в области средней части основания моста головного мозга. В основе заболевания лежат нарушения электролитного баланса. Несмотря на то что ЦПМ впервые был описан у взрослых, он может возникать и у детей. В связи с малой частотой встречаемости ЦПМ у детей описание каждого нового случая представляет несомненный интерес и научно-практическую значимость.

Описание клинического случая

Ребенок, 7 лет, заболел остро, появились вялость, многократная рвота, субфебрильная температура, боли в эпигастральной области, со слов матери — после употребления неизвестной травы, растущей во дворе и ранее обработанной инсектицидом «Акарин».

В психоневрологическом статусе при поступлении в отделение реанимации РДКБ отмечалось следующее: общее состояние было стабильным, тяжелым. Угнетение сознания на уровне глубокого оглушения. Из наруше- ний функции черепно-мозговых нервов отмечались асимметрия лица — сглаженность правой носогубной складки, псевдобульбарные нарушения. Мышечный тонус был повышен по экстрапирамидному типу, D = S, сухожильные рефлексы повышенные, симметричные. Присутствовали патологические стопные знаки с обеих сторон. Ребенок самостоятельно не мог сидеть, вставать, ходить. Нарушений в чувствительной сфере, менингеальных знаков обнаружено не было.

Ребенок госпитализирован в педиатрическое отделение по месту жительства. На фоне проведенной инфузионной терапии у пациента развились косоглазие, нарушение глотания, мышечная слабость. В биохимическом анализе крови выявлены гипокалиемия и гипонатриемия. На МРТ головного мозга — симметричное очаговое поражение ствола мозга неоднородной структуры в области моста головного мозга.

Обсуждение

Таким образом, ЦПМ является редким и труднодиагностируемым демиелинизирующим заболеванием центральной нервной системы, развивающимся преимущественно на фоне предшествующих хронических заболеваний, таких как почечная и печеночная недостаточность, сахарный диабет, аденома гипофиза, системная красная волчанка. Несмотря на то что ЦПМ впервые был описан у взрослых, он может возникать и у детей.. В литературе в качестве предрасполагающих к развитию ЦПМ факторов упоминаются, кроме форсированной коррекции гипонатриемии, и изменения уровней других электролитов крови: калия, магния, фосфатов и др. Учитывая отсутствие патогенетического лечения данного состояния, неотложная диагностика позволяет избежать развития аспирационного синдрома, связанного с расстройствами сознания и дыхания. Тщательный анализ анамнестических сведений, радиологической картины и данных лабораторных методов диагностики позволит выставить верный диагноз.

Читать далее →

Актуальность

Плоскостопие – одно из самых распространенных заболеваний опорно-двигательного аппарата у детей, характеризующееся деформацией стопы с уплощением ее свода. Вальгусная деформация стопы – это ортопедическая патология, характеризующаяся чрезмерным межосевым смещением между таранной и пяточной костью, проявляющаяся Х-образным искривлением ее оси. Встречаются врожденные формы патологий и приобретенные, в результате несовершенства сухожильно-связочного аппарата стопы.

Для лечения вальгусной деформации стоп у детей разработан ряд методов с доказанной эффективностью. К консервативным методам лечения относится: применение этапных гипсовых повязок; инфильтрация мышечной ткани растворами лидокаина, новокаина, этилового спирта; ЛФК и массаж; ношение индивидуально подобранной ортопедической обуви. Среди хирургических методов коррекции вальгусной деформации стопы у детей наиболее распространены: внесуставной артродез подтаранного сустава стопы по Грайсу, оперативная техника лечения по Куммеру-Коэлу-Рамсею, лечение плосковальгусной деформации стоп с применением имплантов Kalix и способ хирургического лечения вальгусной деформации стоп у детей с использованием имплантов из никелида титана.

Читать далее →

В статье представлены результаты исследования состояния питания и физического развития подростков лицея закрытого типа. Изучен макронутриентный состав и энергетическая ценность суточного рациона в сопоставлении с антропометрическими параметрами лицеистов. В результате проведенного исследования установлен избыточный характер питания лицеистов, который находит более выраженное отражение в соматометрических показателях.

Сохранение и укрепление здоровья детей и подростков – одна из важнейшей задач каждого государства и актуальная проблема профилактической медицины. Понятия «здоровье» и «физическое развитие» тесно переплетаются друг с другом. Поэтому при оценке состояния здоровья растущего организма, как правило, используют показатели физического развития и наличие заболеваемости у детей. При изучении и оценки состояния здоровья организма путем использования показателей физического развития, как правило, используются несколько групп стандартных антропометрических измерений – соматометрических, соматоскопических и физиометрических. В многочисленных работах последних лет по изучению и оценке состояния здоровья и (или) физического развития детей и подростков наиболее часто применяются показатели соматометрических и физиометрических исследований.

Соматометрические показатели (масса и длина тела, индекс массы тела, окружность грудной клетки, толщина кожно-жировой складки, содержание жирового компонента и др.) характеризуют структуру тела, его физическое развитие и отражают в основном долговременные изменения питания. Именно соматометрия существенно определят реактивность организма, его работоспособность, склонность к заболеваниям, учитывает степень развития скелета, мускулатуры, жироотложения. Она отражает особенности ростовых процессов и созревания организма.

Характер физического развития развивающегося организма зависит от многих факторов среды обитания (от физической активности, условий обучения и воспитания, климатогеографических факторов, образа жизни и т.д.). В составе этих детерминантов, определяющих уровень процессов физического развития детей и подростков, качество питания считается более приоритетным.

Изменения физических показателей детского организма, часто регистрируемые в последнее время (значительное снижение числа детей с нормальными физическими данными параллельно долей детей, как с дефицитом, так и с избыточной массой тела), объясняются нарушениями принципов рационального питания.

Авторы, занимающиеся проблемой роли питания в формировании состояния физического здоровья детского возраста, отмечают, что отклонения от нормы показателей физического развития в направлении уменьшения или увеличения, связанные с питанием, должны рассматриваться как преморбидное состояние у подростков. В связи с этим, совершенствование гигиены и охраны здоровья детей и подростков неизменно требует разработки альтернативных методических подходов и способов определения фактического состояния физического развития для объективной гигиенической оценки, от которой зависит характер и направление разработки последующих мероприятий по сохранению и укреплению здоровья.

Читать далее →

Специалисты Федерального научного центра реабилитации инвалидов им. Г.А. Альбрехта и  Санкт-Петербургского государственного электротехнического университета «ЛЭТИ» им. В.И. Ульянова (Ленина) провели исследование с целью определить влияние ортопедической обуви на межзональное распределение нагрузки по плантарной поверхности стопы при ходьбе детей с церебральным параличом с разными уровнями нарушения глобальных моторных функций (GMFCS).

Авторами проведено одномоментное обсервационное экспериментально-аналитически контролируемое количественное исследование «случай – контроль».

Для исследования сформированы следующие группы. Группа пациентов («П») состояла из 42 человек в возрасте от 5 до 16 лет с подтвержденным диагнозом «ДЦП, спастическая диплегия» либо «ДЦП, спастический тетрапарез» с эквино-плано-вальгусной либо плановальгусной деформацией стоп. Критерии исключения из группы: невозможность ходьбы самостоятельно или даже с дополнительной поддержкой (с использованием костылей, тростей, ходунков, при поддержке со стороны других лиц); когнитивные нарушения, не позволяющие добиться контакта с пациентом для проведения биомеханического обследования; ботулинотерапия в анамнезе менее чем за 6 мес. до обследования; хирургическое лечение в анамнезе менее чем за год до обследования

Группа «П» по уровню нарушения глобальных моторных функций по классификации Gross Motor Functions Classification System (GMFCS) была разделена на три подгруппы. Подгруппа П1 состояла из 7 человек с уровнем нарушений GMFCS 1, подгруппа П2 — из 16 человек с уровнем GMFCS 2, подгруппа П3 — из 19 человек с уровнем GMFCS 3.

Контрольная группа включала 14 человек в возрасте от 5 до 16 лет без клинических признаков анатомо-функциональных нарушений опорно-двигательной системы. Она была сформирована из обследованных детей во время профилактических осмотров в общеобразовательных учреждениях. Критерии исключения из группы: когнитивные нарушения, не позволяющие добиться контакта с пациентом для проведения биомеханического обследования.

Применяли метод бароплантографии (анализ распределения нагрузки по плантарной поверхности стопы) в системе стопа — ложемент обуви. Матричные сенсоры в форме стелек вкладывали в обувь пациента. Данные регистрировали при ходьбе по ровной поверхности в привычном для обследуемого темпе по прямой траектории.

Обследования проводили в два этапа — в стандартной обуви (индекс «с») и сложной ортопедической обуви (индекс «о») в один и тот же день для каждого пациента. Требования к конструкции стандартной обуви: гибкая подошва, мягкий верх, отсутствие выкладки свода, каблучок — 1 см, достаточное внутриобувное пространство.

Сложная ортопедическая обувь была приобретена родственниками или опекунами пациентов до поступления их в стационар и соответствовала следующим требованиям: изготовлена индивидуально по меркам или слепкам; содержала в качестве обязательных элементов двусторонний либо круговой жесткий берц; использовалась пациентом не менее одного и не более 6 мес.; не имела дефицита внутриобувного пространства и не приводила к формированию болей, натоптышей и потертостей; не имела значимых признаков деформации.

В результате биомеханического исследования сформирована база данных, включающая 196 наблюдений: один тип обуви (стандартной) для каждой стопы у 14 человек контрольной группы и два типа обуви (стандартная и ортопедическая) для каждой стопы 42 больных ДЦП с 1–3-м уровнями нарушения глобальных моторных функций по системе GMFCS.

Статистический анализ данных выполнен с помощью программы SPSS for Widows. Применяли: описательную статистку, тест Колмогорова – Смирнова с поправкой Лиллиефорса и Шапиро – Уилка с критическим уровнем значимости p = 0,05, непараметрические критерии Манна – Уитни и парный критерий Вилкоксона.

Читать далее →

Исследование локомоторной функции человека в настоящее время является самостоятельной научной дисциплиной, базирующейся на интеграции биомеханики, анатомии, физиологии и нейрофизиологии, клинической медицины. Неправильная работа системы и методика проведения диагностики может повлиять на постановку диагноза и ухудшить качество лечения и реабилитацию пациентов.

Авторы статьи представили обзор основных методик видеоанализа и возможных решений использования их в клинической практике.

Методика видеоанализа заключается в креплении маркеров на анатомические точки тела человека, которые отражают инфракрасное излучение высокоскоростных камер. Если, как минимум, две камеры видят маркер, то с помощью специальных алгоритмов и калибровки системы реконструируется его точная траектория движения в 3D-пространстве.

Регистрация ходьбы пациентов в клинической практике осуществляется с частотой от 100 Гц и скорости затвора камеры не менее 1/250 секунды, что является достаточным для реконструкции кинематики движений суставов без потери данных . До недавнего времени для лабораторий было необходимо приспосабливать помещения под системы видеоанализа, используя темные тона, неблестящие поверхности и отсутствие попадания прямых солнечных лучей.

Читать далее →

Абдукто-плано-вальгусная деформация стоп — одна из наиболее часто встречающихся ортопедических патологий у детей и подростков. В последние десятилетия активно совершенствуются различные методы хирургических вмешательств при данной патологии. Однако, несмотря на разнообразие оперативных подходов, существует большое количество противоречий, касающихся целесообразности и успешности применения той или иной операции. 

Одной из признанных хирургических методик лечения абдукто-плано-вальгусной деформации стопы является операция по методу Эванса. Данное вмешательство позволяет устранить смещение таранной кости и удлинить латеральный край стопы для коррекции наружной девиации переднего отдела. Авторами проведено исследование с целью усовершенствования методики остеотомии пяточной кости по Эвансу путем использования кастомизированных фиксаторов пяточной кости. 

В Центре детской ортопедии ФГБУ «НМИЦ ТО им. Н.Н. Приорова» проведено хирургическое лечение 30 пациентов (42 стопы) от 9 до 15 лет с абдукто-плано-вальгусной деформацией стоп. Девочки составили 20 % (6 детей), мальчики — 80 % (24 ребенка). Сроки наблюдения — от 6 мес. до 3 лет. Средний возраст на момент операции был 12,75 ± 0,47 года. Хирургическое лечение заключалось в латеральной удлиняющей остеотомии пяточной кости. В 33 случаях операция выполнена в общепринятом варианте по методу Эванса с фиксацией спицами, в 9 случаях — с использованием кастомизированной конструкции для остеосинтеза пяточной кости. 

Читать далее →

Колоссальное развитие перинатальных технологий в лечении и реабилитации глубоконедоношенных детей в последние десятилетия привело к существенному изменению распространенности, клинического течения и структуры исходов бронхолегочной дисплазии.  С улучшением исходов реабилитации детей, рожденных с экстремально низкой массой тела, возросла роль бронхолегочной дисплазии в структуре заболеваемости детей раннего возраста, что играет ключевую роль в ухудшении состояния их здоровья и снижении качества жизни.

С целью оценки показателей иммунитета детей, рожденных в сроке сверхранних преждевременных родов (22–27 нед), специалистами  проведено динамическое обследование 24 новорожденных: 11 с бронхолегочной дисплазией тяжелой степени (1-я группа) и 13 без бронхолегочной дисплазии (2-я группа).

Описание и результаты клинического исследования

Данное исследование одобрено локальным этическим комитетом ФГБУ «Уральский НИИ ОММ» Минздрава России. От всех матерей получены информированные добровольные согласия на обработку персональных данных, лечение, обследование и забор биологического материала у детей. Иммунофенотипирование моноцитов осуществляли методом проточной лазерной цитофлуориметрии на анализаторе FACS Calibur («Becton Dickinson», США) с использованием наборов моноклональных антител того же производителя. Определяли количество субпопуляций активированных моноцитов (CD14+CD64+, CD14+HLA-DR+, CD11b+CD14+).

Глубоконедоношенные дети родились с низкими оценками по шкале Апгар, что отражает тяжесть перенесенной асфиксии и внутриутробного страдания. Асфиксия тяжелой степени тяжести была диагностирована в 18,2 и 30,8% случаев в обеих группах. Дети от сверхранних преждевременных родов, у которых впоследствии сформировалась бронхолегочная дисплазия тяжелой степени, имели меньший гестационный возраст (25,73±0,9 нед против 26,69±0,48 нед; р=0,0015) и массу тела при рождении (770,18±99,05 г против 922,31±108,26 г; р=0,0009). Синдром задержки развития плода в 1-й группе детей регистрировался в 4,7 раза чаще, чем у детей 2-й группы (36,4% случаев против 7,7%; р=0,04), что связано с нарушением маточно-плацентарного кровотока и клиническими проявлениями хронической плацентарной недостаточности у их матерей.

Читать далее →

В статье описано влияние цифрового дистанционного обучения в условиях эпидемиологической ситуации по SARS-CoV-2 на частоту развития неврологических нарушений у школьников. Проведен анализ обращений детей и подростков школьного возраста на амбулаторный неврологический прием в ГАУЗ Кузбасская клиническая больница в течение 6 месяцев, включая период дистанционного обучения.

В связи с эпидемией новой коронавирусной инфекции Covid-19 школьники в нашей стране в 2020 году находились на дистанционном цифровом обучении и не посещали школы. Известно, что социальная изоляция дестабилизирует психологическое состояние человека в любом возрасте. В условиях быстро меняющейся эпидемиологической ситуации, доминировании темы новой коронавирусной инфекции в средствах массовой информации и социальных сетях дети подвергаются влиянию большого количества тревожной и негативной информации и высокому уровню стресса и беспокойства среди окружающих их взрослых. В то же время, дети переживают существенные изменения в повседневной жизни.

Непривычная для большинства школьников форма проведения учебных занятий, организационные и технические проблемы при переходе на удаленное обучение, нестабильная и тревожная эпидемическая обстановка, режим самоизоляции и связанные с ним ограничения жизнедеятельности влияли на самочувствие и состояние здоровья детей и подростков в течение этого периода. Одной из часто встречающихся жалоб школьников во время дистанционного обучения была головная боль. По мнению различных авторов, головная боль является одним из наиболее распространенных симптомов в детском и подростковом возрасте.

Цель исследования – изучить влияние цифрового дистанционного обучения в условиях сложившейся эпидемиологической ситуации по SARSCoV-2 на развитие неврологических нарушений у школьников.

Читать далее →

Проведен анализ клинического случая ребенка в возрасте четырех лет с диагнозом резидуально-органическое поражение центральной нервной системы на фоне синдрома Корнелии де Ланге, поступившую в отделение реанимации и интенсивной терапии по поводу отсутствия спонтанного дыхания. Девочка из монозиготной дихориальной диамниотической двойни, второй близнец условно здоров. Случай интересен тем, что согласно критериям консенсуса он имеет 11 баллов, а значит относится к классической форме синдрома Корнелии де Ланге, но, учитывая полное отсутствие пороков развития внутренних органов, данный случай занимает пограничное положение, что, обуславливает летальный исход больной.

Введение Синдром Корнелии де Ланге (CdLS) — мультисистемное расстройство с физическими, когнитивными и поведенческими характеристиками. Названо в честь голландского педиатра Корнелии де Ланге, впервые описавшей данный синдром у двух младенцев в 1933 году. CdLS является клинически и генетически гетерогенным расстройством развития. Клинические особенности включают задержку роста, интеллектуальный дефицит, дефекты конечностей, типичный дисморфизм лица и другие системные поражения. Более глубокое понимание генетической основы CdLS привело к улучшению диагностики и расширению фенотипа. Были идентифицированы мутации в пяти генах (NIPBL, SMC1A, SMC3, RAD21 и HDAC8), всех регуляторах или структурных компонентах когезина. Примерно 60% случаев CdLS связаны с мутациями NIPBL, 5% вызваны мутациями в SMC1A, RAD21 и HDAC8, а один пробанд несет мутацию в SMC3. На сегодняшний день известно 311 Мутаций, вызывающих CdLS. Спектр CdLS связан с молекулярными аномалиями, влияющими на гены, участвующие в регуляции хроматина, чаще всего те, которые связаны с когезивным комплексом. Иначе говоря, синдром Корнелии де Ланге – это когезинопатия. Диагноз CdLS устанавливается у пробанда с наводящими клиническими признаками и/или путем идентификации гетерозиготного патогенного варианта в NIPBL, RAD21, SMC3или BRD4 или гемизиготного патогенного варианта в HDAC8 или SMC1A методом молекулярно-генетического исследования. В рамках генетического консультирования: NIPBL-CdLS, RAD21-CdLS, SMC3-CdLS и BRD4-CdLS наследуются аутосомно-доминантным образом; HDAC8-CdLS и SMC1A-CdLS наследуются X-сцепленно. Большинство пораженных лиц имеют de novo гетерозиготный патогенный вариант в NIPBL. Менее 1% людей с аутосомно-доминантным CdLS имеют пораженного родителя. Когда родители клинически не больны, риск для сибсов пробанда с CdLS оценивается в 1,5% из-за возможности мозаицизма зародышевой линии. Риск для сибсов мужского пробанда с Х-сцепленным CdLS зависит от статуса матери пробанда; риск для братьев и сестер женщины с X-сцепловым CdLS зависит от статуса матери и отца пробанда. Пренатальное тестирование на беременность с повышенным риском, а также предимплантационное генетическое тестирование возможны для семей, у которых был идентифицирован патогенный вариант.

Читать далее →

Сотрудники Центральной клинической больницы с поликлиникой Управления делами Президента РФ города Москва и Тверского государственного медицинского университета, подготовили статью с целью изучить патогенез и симптоматические проявления нейролюпуса, представленные в исследованиях российских и зарубежных учёных с последующей систематизацией полученной информации.

Актуальность. Поражение нервной системы при прогрессировании системной красной волчанки (СКВ) – не просто одно из самых распространённых явлений, но и неблагоприятный прогностический критерий для пациента. На данный момент известно более 19 видов проявлений нейролюпуса как у взрослых больных, так и у детей. Главной проблемой является неспецифичность и изменчивость нейропсихических симптомов, которые могут быть связаны не только с патогенезом СКВ, но и другими факторами, вызванными влиянием окружающей среды, психосоматикой, сопутствующими заболеваниями. В настоящее время «золотого стандарта» диагностики такого вида патологии не имеется, и порой подбор терапии не соответствует этиологии поражения. Также, актуальность данной проблемы доказывает отсутствие четкой классификации неврологических осложнений СКВ, которой могут пользоваться специалисты в настоящее время. Не до конца изучены звенья патогенеза развития как самой системной красной волчанки, так и поражения нервной системы при данном заболевании.

Цель работы: изучить патогенез и симптоматические проявления нейролюпуса, представленные в исследованиях российских и зарубежных учёных с последующей систематизацией полученной информации.

Материал и методы. Было произведено исследование материалов зарубежной и отечественной литературы последних лет по вопросу классификационных, патогенетических и симптоматических проблем неврологического проявления системной красной волчанки.

Читать далее →