Коморбидное заболевание нервной системы, включающее в себя детский церебральный паралич (ДЦП), отягощенный эпилепсией, являются одной из основных патологий центральной нервной системы у детей и причиной ранней инвалидизации. По мнению К. А. Семеновой, ДЦП представляет собой объединение групп различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждений на различных этапах онтогенеза, ведущим к неспособности сохранения нормальной позы и выполнения произвольных движений. Таким образом, детский церебральный паралич (ДЦП) как последствие грубого нарушения работы центральной нервной системы ребенка в перинатальный период является исключительно сложным заболеванием детского возраста.

Эпилепсия как нозологическая единица представляет собой хроническое заболевание головного мозга, вызванное чрезмерными нейронными разрядами в коре головного мозга и характеризующееся циклическими, постоянно повторяющимися приступами, которые сопровождаются нарушениями сознания, двигательными, вегетативными, чувствительными и когнитивными нарушениями.

Клинические исследования последних лет показали, что эпилепсия является одной из наиболее распространенных и важных сопутствующих патологий среди пациентов с церебральным параличом (ДЦП). Такое коморбидное расстройство вызвано морфологическими и функциональными нарушениями, образующимися вследствие повреждения мозговых структур в перинатальный период. По данным, полученным в исследовании Холиным А. А. с соавт. было установлено, что у 25–75% больных с церебральными параличами наблюдается развитие эпилептических синдромов.

Распространенность эпилепсии в раннем возрасте составляет около 10 случаев на 1000 детей. Согласно результатам последних исследований, сочетание ДЦП и эпилепсии составляет приблизительно 0,69 на 1000 новорожденных. Появление эпилептических приступов и сопутствующей патологии усугубляет клиническую картину ДЦП, а также осложняет проведение терапевтических и реабилитационных мероприятий, влияет на прогноз двигательных и когнитивных функций .

Этиологические факторы, провоцирующие развитие детского церебрального паралича и эпилепсии во многом схожи. Наиболее часто встречающимися являются: гипоксически-ишемическое поражение головного мозга (69%), внутриутробные инфекции (9%), церебральные пороки развития (7%). Общая осведомленность и понимание закономерностей формирования этих заболеваний позволяет более точно определить потенциальную вероятность развития коморбидного расстройства, т.е. спрогнозировать возможное появление эпилепсии на фоне ДЦП.

Анализируя клинические данные, совершенно точно можно утверждать, что частота встречаемости эпилепсии при разных формах ДЦП различна, однако сохраняется в среднем в популяции. Так по данным исследования, проведенного Е. Д. Белоусовой, до 43,2% случаев развития ДЦП сопровождаются эпилепсией и эпилептиформными расстройствами. Такие же данные подтверждают международные исследования. Например, в результате популяционного исследования, проведенного в Швеции, было зафиксировано, что 44% детей с детским церебральным параличом имеют диагноз эпилепсия. Наибольшая вероятность развития эпилепсии отмечается при гемиплегической (70,6%) и тетраплегической (66,1%) формах ДЦП.

В случаях кортикальной дисплазии, пороков развития коры головного мозга, вызванных различными этиологическими факторами, наблюдается резкое увеличение вероятности развития эпилепсии у детей – в 3,5 раза. Отмечено, что степень двигательных нарушений и общего психического недоразвития также прямо коррелирует с повышенной вероятностью развития эпилепсии при ДЦП.

Согласно клиническим наблюдениям эпилептические приступы, сопровождающие ДЦП в раннем возрасте приводят к более тяжелому клиническому течению заболевания, выраженным трудностям в терапии и реабилитации, а также значительному снижению качества жизни пациентов. Несмотря на диффузное распространение перинатального поражения головного мозга, эпилептические приступы у пациентов в основном имеют фокальный характер. Это и определило направление и содержание нашего исследования. Гипотезой исследование стало предположение о том, что при влиянии разных этиологических факторов возможно формирование коморбидного расстройства, сочетающего в себе детский церебральный паралич и эпилепсию.

Цель исследования – изучить особенности взаимосвязи между такими патологиями, как эпилепсия и ДЦП у детей вследствие перинатального поражения ЦНС.

Результаты. Аналитическое изучение анамнеза детей с диагнозом ДЦП позволило изучить влияние разных этиологических факторов в перинатальном возрасте на формирование этого заболевания нервной системы. Статистический анализ данных позволил определить существенную связь между хронической гипоксией плода и развитием ДЦП. Согласно половой принадлежности среди исследуемых детей преобладали мальчики в соотношении 1,2:1.

Также значительную роль в этиологии ДЦП играют инфекционные агенты. Инфекционная этиология выявлена у 9% (7/80) пациентов, смешанный генез поражения – в 24% (19/80) случаев. Однако самым распространенным этиологическим фактором является поражения ЦНС в результате гипоксии. На долю гипоксически-ишемических поражений головного мозга в нашем исследовании пришлось 50% (40/80) клинических случаев, гипоксически-геморрагических поражений – 17% (14/80). Необходимо отметить, что тяжелые гипоксические состояния приводят к перивентрикулярной или субкортикальной лейкомаляции. При этом возникшие структурные изменения в результате поражения головного мозга не всегда могут проявляться клинической патологией сразу после рождения. Недоразвитие и незрелость периферических сегментарных отделов нервной системы могут скрывать пирамидные и экстрапирамидные нарушения. Выраженная спастичность мышц и пирамидные синдромы могут проявиться только к 6–7 месяцу жизни ребенка, а экстрапирамидные синдромы могут быть диагностированы только 2–3 годам.

При анализе полученных данных было обнаружено, что большая часть детей (49%) при рождении не имели энцефалопатий на фоне гипоксии, т.е. оценка по шкале Апгар была 8–10 баллов, в то же время 41% родились со средней и тяжелой степенью асфиксии.

Оценку по шкале Апгар при рождении в 8–10 баллов (нет асфиксии) имели 49% (39/80) обсле-

дуемых детей, 6–7 баллов (легкая асфиксия) – 10% (8/80), 4–5 балла (умеренная асфиксия) – 16% (16/80), 1–3 балла (тяжелая асфиксия) – 25% (20/80). Наследственность по эпилепсии была отягощена у 4% (3/80) больных.

Клиническими проявлениями лейкомаляции в первые 4 месяца были вялые парезы в ногах, однако к 5–6 месяцу вялые парезы сменились спастическими. Среди форм ДЦП в исследуемых случаях чащ встречались гемипаретическая – 23% (18/80 и спастический тетрапарез – 39% (31/80).Также выявлены спастическая диплегическая – в 11% (8/80) случаев, двойная гемиплегическая – в 15% (13/80). Наблюдались также смешанные формы в виде спастикогиперкинетической – у 6% (4/80), спастикоатактической – у 3% (3/80) и атонико-астатической– у 3% (3/80) детей.

Была проанализирована степень тяжести ДЦ в исследуемых случаях по GMFCS. При этом количество проанализированных случаев составило 74 а не 80, так как классификация GMFCS используется у детей только с 2 лет, а диагноз ДЦП может быть поставлен ребёнку с года.

Были получены следующие статистические данные: I. уровень (ходьба без ограничений) установлен 5% (4/74); II. уровень (ходьба с ограничениями) – у 16% (12/74); III. уровень (ходьба с использованием ручных приспособлений для передвижения) – у 14% (10/74); IV. уровень (самостоятельное передвижение ограничено, могут использоваться моторизированные средства передвижения) выявлено 20% (15/74); V. уровень (полная зависимость ребёнка от окружающих) – в 45% (33/74) случаев.

Начало эпилептических приступов отмечалось с первого дня жизни до 14 лет (табл. 3). Наибольшая концентрация дебюта припадков (26%: 21/80) у детей с ППЦНС наблюдалась возрасте от одного до 6 месяцев. Почти у четверти детей припадки манифестировали в возрасте с 3 до 5 лет – 20% (16/80). Установлено, что для ДЦП характерны фокальные формы эпилепсии (68%), а также комбинированная эпилепсия с фокальными и генерализованными припадками (в том числе с эпилептическими спазмами) (24%).

Клинико-ЭЭГ- формы эпилепсии распределились следующим образом. Фокальные формы в дебюте заболевания представлены в основном симптоматической фокальной эпилепсией без четкого очага в 61% (49/80), а также наблюдались единичные случаи фокальной лобной и височной эпилепсии,

ФЭКСИМ-ДЭПД и фебрильных судорог. В динамике доля симптоматической фокальной эпилепсии без четкого очага выросла до 70% (56/80), симптоматической фокальной лобной – до 3% (2/80), ФЭКСИМ ДЭПД – до 6.3% (5/80).

Среди комбинированнных форм (с фокальными и генерализованными припадками) в дебюте болезни диагностированы: синдром Отахара – у 6% (5/80), синдром Веста – у 24% (19/80). В динамике

среди комбинированных форм эпилепсии у детей превалировал.

Фармакорезистентное течение имели 7% (5/72) пациентов. Пациенты с ПП ЦНС и фармакорезистентными формами ДЦП распределились следующим образом: 11% (8/80) – спастическая диплегическая), 15% (13/80) – двойная гемиплегическая и 39% (31/80) – спастический тетрапарез.

Выводы

Заболеваемость изученной коморбидной патологией (ДЦП + эпилепсия) преобладает у мальчиков. При рождении дети с перинатальным поражением ЦНС практически в равной степени могут иметь проявления асфиксии различной степени (51%) или быть практически здоровыми (49%, высший балл по шкале Апгар), с последующим развитием клинических проявлений в перинатальном периоде и позже и формированием ДЦП и манифестацией эпилепсии.

Отягощенная наследственность по эпилепсии как фактор риска ее развития имеет место у пациентов с перинатальным поражением ЦНС. Возраст начала эпилептических припадков у детей с ДЦП вследствие ПП ЦНС наблюдался чаще в первые пол года. У детей с ДЦП и перинатальным поражением ЦНС преобладают фокальные формы эпилепсии. У детей с ПП ЦНС отмечается большое разнообразие как форм ДЦП, так и клинико-ЭЭГ-синдромокомплексов симптоматической эпилепсии.

Фармакорезистентное течение эпилепсии преимущественно имели дети с двойной гемиплегической формой ДЦП.

Читать далее →

Актуальность

Недоношенность является фактором риска нарушений развития в детском возрасте и остается серьезной проблемой общественного здравоохранения. Низкий гестационный возраст неразрывно связан с неонатальной смертностью и с кратко-срочными, отдаленными неврологическими последствиями различной степени выраженности, включая инвалидизацию. В течение многих лет в центре внимания исследователей находится изучение развития очень недоношенных и крайне недоношенных детей (<32 недель гестации). При этом, исследований по изучению неврологического развития детей, родившихся на поздних сроках недоношенности мало и зачастую их результаты, носят противоречивый характер, что в ряде случаев обусловлено особенностями дизайна, критериями включения, исключения и другими методологическими отличиями.

Цель. Определить частоту неврологических и речевых нарушений у детей с недоношенностью в возрасте трех лет.

Материалы и методы. Выполнено ретроспективное исследование пациентов раннего возраста, обратившихся на консультацию к неврологу в период с 2021 по 2022 год. Критерием включения являлся установленный диагноз задержки речевого или психоречевого развития в возрасте 3 года, при этом наличие неврологической патологии со стороны двигательной системы не являлся исключающим фактором. При оценке анамнестических данных в случае установления недоношенности применялась классификация, согласно которой: крайне недоношенные – это дети с рождением в сроке менее 28 недель гестации, очень недоношенные – от 28 по 31 неделю (включительно), умеренно недоношенные – от 32 по 33 неделю (включительно) и поздние недоношенные – от 34 до 37 недели. Все пациенты осмотрены врачом-неврологом, дефектологом, психологом, оториноларингологом, в ходе исследования исключены нарушения слуха (аудиологическое исследование). Из исследования исключались пациенты с выявленными врожденными пороками развития центральной нервной системы (по результатам нейровизуализации), с эпилепсией с дебютом в доречевом периоде. С учетом критериев включения, исключения за отчетный период в исследовании приняло участие 180 детей (n=180). При недоношенности выполнено условие коррекции возраста по сроку гестации.

Результаты.

Анализ анамнестических данных показал, что в 84 случаях (46,7%) у детей имел место анамнез недоношенности. Оценка структуры недоношенности (n=84) выявила, что более чем в половине случаев (53/84; 63,1%) у детей отмечалась поздняя недоношенность. При сравнении групп детей с поздней недоношенностью (n=53) и детьми с недоношенностью до 34 недель (n=31), установлено, что патологическая симптоматика в неврологическом статусе (со стороны двигательной и координационной системы) значимо не различалась: 47,2% и 48,4%, соответственно (p>0,05). Среди жалоб, сопутствующих задержке речевого развития, лидировали: неловкость, дискоординация, трудности в коммуникации, адаптационные расстройства и нарушения сна.

Выводы

Почти каждый второй ребенок с поздней недоношенностью в возрасте 3 лет имеет неврологические нарушения, включая задержку речевого развития, что требует более пристального внимания к данной гестационной когорте, поскольку в большинстве случаев эта степень недоношенности не расценивается как фактор риска, а лечение, вмешательство начинаются поздно.

Читать далее →

В статье дается краткий обзор проблемы развития речи у детей дошкольного возраста с общим недоразвитием речи. Описана процедура проведения обследования дошкольников. Представлены результаты исследования фразовой речи дошкольников рассматриваемой группы. Выявлены специфические особенности сформированности фразовой речи у детей среднего дошкольного возраста. Дан качественный и количественный анализ результатов сформированности фразовой речи у группы дошкольников. Описаны этапы разработки коррекционной работы с дошкольниками. Рассматривается содержание логопедической работы по формированию фразовой речи детей с ОНР II уровня. Представлены сюжетно-ролевые игры, как эффективное средство для развития фразовой речи у дошкольников. Экспериментально доказана эффективность предложенного содержания логопедической работы с детьми среднего дошкольного возраста с ОНР II уровня.

Введение

Проблема формирования фразовой речи дошкольников с общим недоразвитием речи II уровня (далее – ОНР) обусловлена как на научно-методическом, так и на социально-педагогическом уровне. С учетом требований, представленных в Федеральном государственном образовательном стандарте дошкольного образования (далее Стандарт), определена важность и необходимость организации и совершенствования всестороннего развития дошкольников. Одним из таким важных направлений в Стандарте по всестороннему развитию детей дошкольного возраста, является речевое и социально-коммуникативное развитие, где в качестве целевых ориентиров, как основ преемственности дошкольного и начального общего образования, определяется способность дошкольников договариваться, уметь выражать мысли и потребности, вести диалог и т.д., что затруднительно осуществить без сформированной на достаточном уровне фразовой речи.

Проведенный анализ литературных источников выявил (В.П. Глухов, Т.Б. Филичева, Г.В. Чиркина, и др.), что, с одной стороны, достаточная сформированность фразовой речи играет важную роль в социально-коммуникативном развитии ребенка дошкольного возраста, а с другой, показала недостаточное развитие фразовой речи у дошкольников с ОНР II уровня, что не позволяет осуществлять качественную коммуникацию со взрослыми и сверстниками. Основное внимание исследователей, занимавшихся проблемой исследования фразовой речи дошкольников с речевым недоразвитием, направлено на изучение сформированности умения составлять предложения и его лексико-грамматическое оформление.

Но в то же время недостаточная научная разработанность проблемы формирования фразовой речи у дошкольников 4-5 лет с ОНР II уровня в процессе использования сюжетно-ролевой игры определила необходимость разработки и апробации содержания коррекционно-логопедической работы.

Изложение основного материала статьи

С целью изучения сформированности фразовой речи у детей среднего дошкольного возраста с ОНР II уровня проведено исследование состояния фразовой речи дошкольников 4-5 лет с ОНР II уровня. За основу были взяты задания и методические приемы выдающихся отечественных авторов в области отечественной логопедии В.П. Глухова, Р.И. Лалаевой, Е.В. Мазановой, Т.Б. Филичевой, Г.В. Чиркиной, а также использовался картинный материал Т.Н. Новиковой-Иванцовой, Е.В. Мазановой, И.А. Смирновой.

Авторский вклад заключался в описании процедуры обследования фразовой речи у дошкольников 4-5 лет с ОНР II уровня, структурировании заданий с учетом применения моделей предложения в связной диалогической и монологической речи, формулировании речевой инструкции к каждому заданию (доступной для понимания дошкольников с ОНР II уровня), а также описании параметров оценки.

Методика эксперимента включала в себя два раздела заданий: I раздел – исследование состояния сформированности импрессивной речи (выполнение инструкций, подбор сюжетной картинки к фразе, дифференциация видовременных и приставочных форм глаголов, понимание предложно-падежных конструкций); II раздел – исследование состояния сформированности фразовой речи, а именно: а) составление изолированных предложений (составление предложений по трем картинкам, составление предложения по сюжетной картинке, повторение предложений разной структуры); б) употребление предложений в связной речи (связная диалогическая речь: беседа; связная монологическая речь: составление рассказа по серии сюжетных картин). Диагностическая методика предполагала оценку сформированности умения применять доступные модели предложения в связной диалогической и монологической речи. При оценке состояния сформированности импрессивной речи детей среднего дошкольного возраста с ОНР II уровня обращалось внимание на самостоятельность, правильность и скорость выполнения предложенных заданий.

В ходе анализа полученных данных по первому разделу методики было выявлено, что большинство дошкольников с ОНР II уровня демонстрируют уровень сформированности импрессивной речи ниже среднего. Были выявлены следующие специфические особенности: трудности понимания детьми трехступенчатых инструкций; сложности переключения с одного действия на другое при восприятии инструкций; трудности понимания предложно-падежных конструкций в составе фразы; трудности дифференциации приставочных (выливает – переливает), видовременных (ест – поела) форм глаголов, близких по значению глаголов (рисует – красит), что искажало понимание и смысл фразы в целом.

Перейдем к результатам исследования фразовой речи у дошкольников с ОНР II уровня. При изучении способности составлять изолированные предложения большинство дошкольников показали уровень сформированности фразовой речи ниже среднего. Фразы дошкольников отличались бедностью лексического наполнения, смысловой незавершенностью, нарушением согласования слов в предложении, ошибочным употреблением предлогов в при конструировании предложений. При изучении способности дошкольников применять модели предложений в связной диалогический и монологической речи, дошкольники с ОНР II уровня показали низкие результаты. В процессе беседы дети использовали короткие грамматически ошибочные фразы или отвечали односложно. Составление рассказа по серии картинок оказалось недоступно для дошкольников с ОНР II уровня. При сопоставлении полученных данных по второму разделу методики отмечается наличии диссоциации между относительной сформированностью фразовой речи при построении изолированных предложений и выраженными сложностями в применении сформированных моделей предложений в связной диалогической и монологической речи.

Таким образом, специфика нарушений фразовой речи у дошкольников с ОНР II уровня касается как процесса внутреннего программирования структуры предложения, так и реализации внешней программы в виде грамматически правильного оформления и последовательности изложения.

С учетом выявленных особенностей сформированности фразовой речи дошкольников с ОНР II уровня возникла необходимость определения содержания коррекционно-логопедической работы с дошкольниками 4-5 лет. Для реализации поставленной цели были сформированы две группы дошкольников 4-5 лет с ОНР II уровня: экспериментальная и контрольная. Дошкольники, вошедшие в состав экспериментальной группы, приняли участие в обучающем эксперименте. С данной группой дошкольников проводилась работа по формированию фразовой речи средствами сюжетно-ролевых игр. С дошкольниками, вошедшими в состав контрольной группы, работа осуществлялась логопедом дошкольного образовательного учреждения традиционными методами (конструирование фразы по картинкам). В качестве основного средства формирования фразовой речи у рассматриваемой группы дошкольников с ОНР II уровня использовалась сюжетно-ролевая игра, которая по мнению ряда отечественных и зарубежных ученых рассматривается как важный потенциал в речевом и коммуникативном развитии ребенка дошкольного возраста (С.Н. Литвинова, А. Pellegrini и др.).

В данных исследованиях рассматриваются функции сюжетно-ролевой игры: деятельностная, социокультурная, коммуникативная, коррекционная и функция самореализации. Следовательно, возникла необходимость осуществления параллельного развития фразовой речи и сюжетно-ролевой игры у дошкольников экспериментальной группы.

Было определено содержание логопедической работы и выделено два этапа: обучающий и коммуникативный. На обучающем этапе осуществлялось обучение дошкольников с ОНР II уровня умению строить простые нераспространенные и малораспространенные фразы. Основными задачами обучающего этапа являлись: обогащение и расширение словаря; развитие понимания синтаксических конструкций различных типов; развитие грамматического строя речи; стимуляция потребности в игре; обучение сюжетно-ролевой игре и совершенствование предметно-содержательной стороны игры.

На коммуникативном этапе осуществлялось закрепление умения строить простые нераспространенные и малораспространенные фразы в условиях, максимально приближенных к реальному речевому общению. На данном этапе осуществлялась реализация следующих задач: закрепление умения строить фразу в связной диалогической речи; обогащение функционального содержания игры; усложнение построения семантико-синтаксического строения фраз.

Поставленные задачи в рамках каждого этапа реализовывались параллельно в ходе обучения дошкольников сюжетно-ролевой игре, а не в рамках отдельных видов деятельности. Было определено дифференцированное содержание коррекционно-логопедической работы и подобран речевой материал для дошкольников с благоприятным и неблагоприятным вариантом развития фразовой речи. Для дошкольников с неблагоприятным вариантом развития фразовой речи подбирался более простой речевой материал, а содержание сюжетно-ролевой игры было менее разнообразным, нежели с дошкольниками с благоприятным прогнозом развития фразовой речи.

Содержание коррекционной работы отразилось в программе логопедических занятий по развитию фразовой речи дошкольников 4-5 лет с ОНР II уровня, которые проводились в рамках коррекционного курса «Развитие речи».

После обучающего эксперимента был проведен контрольный срез с целью оценки эффективности предложенного содержания логопедической работы. Контрольный эксперимент проводился по тем же блокам диагностических заданий, что и на этапе исследования. Анализ данных исследования импрессивной речи дошкольников с ОНР показал, что дети экспериментальной группы показали более высокие, нежели дошкольники контрольной группы, результаты в овладении фразовой речью как при употреблении изолированных предложений, так и в применении сформированных моделей предложений в общении со взрослыми.

Выводы

Таким образом, полученные результаты свидетельствуют о важности использования сюжетно-ролевой игры, как эффективного средства формирования фразовой речи, позволяющей реализовать коммуникативный подход к речевому развитию детей среднего дошкольного возраста с общим недоразвитием речи II уровня.

Читать далее →

Цель исследования. Представить многообразие клинических проявлений патологии нервной системы и трудности диагностического поиска при наследственных нарушениях N-гликозилирования I типа (CDG-синдромах I типа).

Материалы и методы.

В исследование включены 5 пациентов: 1 с PMM2-CDG (CDG-Ia, болезнь Жакена) и 4 с ALG1-CDG (CDG-1k) из 2 неродственных семей. Фенотип пробандов оценивался с использованием данных клинических осмотров, лабораторных и инструментальных обследований, консультаций врачей-специалистов, результатов аутопсии и гистологических исследований образцов органов умерших лиц. Для проведения изоэлектрического фокусирования трансферрина (ИЭФТ) и определения активности арилсульфатазы А (АрА) использовали образцы сыворотки крови пробандов и здоровых сибсов. Молекулярно-генетические исследования образцов ДНК пациентов и их родителей проведены методами высокопроизводительного секвенирования (NGS) и секвенирования по Сэнгеру (СС).

Результаты и обсуждение.

У пробанда 1 с рождения отмечали срыгивания, мышечную гипотонию, гипорефлексию. В возрасте 2 мес. отмечены отставание в психо-моторном развитии, мышечная гипотония, сходящееся косоглазие, бульбарные нарушения, черепно-лицевые дисморфии, инвертированные соски, линейные участки атрофии подкожно-жирового слоя на голенях, локальное отложение жировой ткани в области щек, врожденный порок сердца, увеличение печени, диффузные изменения в паренхиме почек. В возрасте 3 мес. выявили гипоплазию мозжечка. При лабораторном обследовании: повышение активности АрА, трансаминаз, концентрации тиреотропного гормона в сыворотке крови. При ИЭФТ – аномальный профиль гликозилирования. При СС гена PMM2 у пациентки были выявлены патогенные мутации p.Gly57Arg и p.Agr141His и установлен диагноз PMM2-CDG.

Родители пробандов 2, 3 и 4 обратились за медико-генетическим консультированием в связи с рождением дочери, умершей на 45 сут. после рождения. Состояние ребенка с момента рождения было крайне тяжелым: отмечались судорожный синдром, гипоальбуминемия, отечный синдром, нарастающие явления полиорганной недостаточности. По результатам аутопсии: дисплазия шейного отдела спинного мозга (СМ), отек головного мозга (ГМ), мелкоочаговые постгипоксические кровоизлияния в оболочки ГМ и СМ, в сосудистые сплетения, субэпендимальные отделы вещества ГМ, отек мягких тканей головы, лица, нижних конечностей, бронхопневмония, геморрагический синдром с мелкоочаговыми кровоизлияниями в легкие, почки и надпочечники, асцит, гепатоспленомегалия, серозный гепатит. Далее в семье родились еще 2 детей, у которых с рождения наблюдались мышечная гипотония, гипорефлексия, судорожный синдром, отеки вследствие гипоальбуминемии, геморрагический синдром, черепно-лицевые дисморфии. У пациентов зафиксировано повышение активности АрА, трансаминаз, снижение концентрации тироксина, холестерина, альфа-1-антитрипсина. Оба ребенка умерли на 1-м году жизни. При аутопсии: отек мягкой мозговой оболочки, значительное снижение массы мозжечка, уменьшение числа мотонейронов в зубчатом ядре мозжечка, оливах продолговатого мозга, выпадение мотонейронов в передних рогах шейного и грудного отделов СМ, интерстициальные кровоизлияния в легкие, гидроперикард, асцит. При NGS у родителей пациентов выявлены варианты в гене ALG1, описанные в литературе как патогенные: p.Ser258Leu – у матери, у отца – p.Phe394Leu. Компаундное гетерозиготное носительство этих мутаций было подтверждено СС у одного их умерших детей. При ИЭФТ образца сыворотки крови, полученного от этого ребенка, был выявлен аномальный профиль изоформ трансферрина. На основании результатов исследования случаи заболевания в семье классифицированы как ALG1-CDG.

У пробанда 5 заболеванием манифестировало в 3 мес. возникновением судорог. При обследовании выявлена асимметрия свода черепа, расширение ликворных пространств, асимметричная вентрикуломегалия, повышение активности трансаминаз. Cо временем отмечалась выраженная задержка психо-моторного развития, частота судорожных приступов нарастала, прогрессировали явления атрофии вещества ГМ. В 2 года диагностированы: прогрессирующее нейродегенеративное заболевание с корково-подкорковой атрофией мозга, выраженным нарушением психо-речевого, моторного развития, фармакорезистентной эпилепсией. ДЦП атонически-астатическая форма. Смешанная гидроцефалия с умеренной диффузной атрофией вещества ГМ. Субклинический гипотиреоз. Расходящееся косоглазие. Анемия легкой степени. Гепатопатия. При NGS (CeCat, Germany) выявлены ранее не описанные варианты в гене ALG1: p.Glu288Glyfs*23 и p.Thr261Ala. При исследовании сыворотки крови выявлено повышение активности АрА, аномальный профиль изоформ трансферрина и установлен диагноз ALG1-CDG. CDG-синдромы I типа имеют распознаваемый фенотип, который характеризуется доминированием в клинической картине разнообразной неврологической симптоматики и сочетанием поражения нервной системы с патологией внутренних органов, костно-мышечной, эндокринной, иммунной, кроветворной систем, органа зрения, характерными дисморфиями, изменениями кожи и подкожной клетчатки. Ввиду редкости и недостаточной осведомленности врачей о наследственных нарушениях N-гликозилирования I типа эта специфическая картина часто остается неузнанной. В описываемых случаях клинический фенотип CDG- синдрома I типа был распознан только у пробанда 1. У пациентов 2, 3 и 4 «ключом к диагнозу» стали разнонаправленные изменения сывороточных гликопротеинов: АрА, трансаминаз, тироксина, холестерина, альфа-1-антитрипсина, косвенно свидетельствующие о нарушениях процессов гликозилирования в организме. У пробанда 5 вероятность наследственного нарушения гликозилирования до получения результатов NGS не обсуждалась.

Целесообразно включать в обследование всех пациентов с признаками поражения нервной системы ИЭФТ или определение активности АрА в сыворотке крови в качестве скринирующего теста на CDG-синдромы I типа.

Читать далее →

Коррекция поливитаминной недостаточности должна быть направлена не только на дополнительный прием недостающих веществ, но и на улучшение их всасывания, а также синтез витаминов в организме. Основная масса витаминно-минеральных комплексов (ВМК) содержит рекомендованные дозы наиболее необходимых витаминов и микроэлементов. Но не все компоненты ВМК могут всасываться в полной мере, т. к. довольно часто у пациентов с поливитаминной недостаточностью имеются и проблемы с микробиотой кишечника, что снижает доступность содержащихся в ВМК ингредиентов. Данная статья посвящена вопросам целесообразности дополнительного приема витаминов, их роли в организме и проявлениям дефицита.

ВВEДEНИE

Витамины относятся к незаменимым пищевым веществам. Они необходимы для нормального обмена веществ, роста и развития организма, защиты от вредных факторов внешней среды, надежного обеспечения всех жизненных функций. Организм человека не синтезирует витамины и должен получать их в готовом виде в тех количествах, которые соответствуют физиологической потребности организма. Не являясь строительной и энергетической основой, витамины служат катализатором биохимических реакций. Они выступают как коферменты различных энзимов, участвующих в регуляции углеводного, белкового, жирового и минерального обмена. Даже в очень малых дозах витамины проявляют высокую биологическую активность, поддерживают рост и регенерацию тканей, принимают участие в репродуктивной функции, обеспечивают иммунную реактивность организма, поддерживают нормальную работоспособность всех органов и тканей. Отсутствие или недостаток витаминов обусловливает нарушение этих процессов и приводит к развитию различных патологий.

МAТEРИAЛЫ И МEТOДЫ

В разные годы проводились исследования обеспеченности витаминами детского населения в различных регионах Узбекистана, и все они свидетельствуют о широком распространении гиповитаминозных состояний, обусловленных недостаточным потреблением одновременно нескольких витаминов. Так, при обследовании школьников г. Ташкента недостаток витамина С (по его уровню в крови) был обнаружен у 38%, В2 — у 79%, В6 — у 64%, Е — у 22%, бета-каротина — у 84%, достигая по некоторым показателям дефицита. Аналогичные данные получены при обследовании детей дошкольного и школьного возраста из Андижага, Ферганы, Намангана, а также Джиззака и других регионов.

Изолированные и клинически манифестные гиповитаминозы, такие как цинга, болезнь бери-бери, пеллагра и др., в настоящее время встречаются редко. Однако дефицит витаминов и/или минеральных элементов может приводить к развитию других специфических болезней как проявлений гиповитаминозов или дисэлементозов. Большинство этих патологических состояний описаны в доступной медицинской литературе. В настоящее время гораздо более известны и распространены такие гиповитаминозы, как макроцитарная (пернициозная) гиперхромная анемия (дефицит витамина В), геморрагическая болезнь новорожденных (дефицит витамина К), рахит (дефицит витамина D).

РEЗУЛЬТAТЫ И OБCУЖДEНИE

В последние годы появляются данные о том, что полии олигогиповитаминозы могут вызывать снижение умственных способностей, задержку нервно-психического и интеллектуального развития детей. Считается, что наибольшее влияние на процессы запоминания, усвоения, переработки информации, память и внимание оказывает достаточный уровень витаминов группы В (пиридоксина и цианокобаламина). Опубликованы исследования, в которых выявлено влияние регулярного приема витаминов на когнитивные функции, а, в частности, тиамина — и на когнитивные функции, и на настроение. Детские неврологи и неонатологи встречаются с так называемыми «пиридоксин-зависимыми судорогами» (пароксизмы, вызванные недостатком витамина В6). В проведенных в течение последних лет исследованиях установлена связь между дефицитом витамина D и снижением способности к обучению, запоминанию и алекситимией (затруднением в описании собственных эмоций и эмоций других людей).

Уже неоднократно упоминалось, что усвоение витаминов и микроэлементов напрямую зависит от состояния ЖКТ, который играет немаловажную роль в синтезе некоторых витаминов, и заболевания ЖКТ вносят свой вклад в развитие гиповитаминозов.

Многочисленные исследования связывают развитие различных заболеваний с изменениями микробиоты кишечника. Бифидобактерии доминируют в огромном бактериальном сообществе кишечника здоровых детей, тогда как в зрелом возрасте уровень их содержания ниже, но относительно стабилен. При рождении уровень бифидобактерий самый высокий. Изменения в кишечной микробной колонизации в раннем детском возрасте могут привести к иммунной дисрегуляции, а в дальнейшем к высокой восприимчивости к заболеваниям.

Кишечная микробиота — это динамичная система, которая ежедневно перестраивается в соответствии с пищевым рационом. Микробиота как детей, так и взрослых имеет важное значение для пищеварения, она должна быть способна снабжать организм метаболическими предшественниками, биологически активными веществами, которые не присутствуют в рационе и не производятся самим организмом. Здоровая микробиота кишечника может модулировать метаболизм человеческого организма. Следовательно, при измененном составе микробиоты могут возникать различные нарушения обмена веществ.

ЗAКЛЮЧEНИE

Таким образом, основная тактика в педиатрии направлена на профилактику, поскольку своевременно начатая витаминотерапия помогает предотвратить развитие витаминодефицитных состояний и их последствия. Нужно помнить, что прием ВМК необходим не только детям с уже имеющимися нарушениями здоровья, но и здоровым детям в течение всего года, независимо от сезонного употребления фруктов и ягод. Оптимальным вариантом будет прием ВМК совместно с пребиотиками, пробиотиками и бифидобактериями, что улучшит состояние микробиоты кишечника, обеспечит профилактику и лечение различных заболеваний (ожирения, сахарного диабета, аллергии и др.).

Читать далее →

Введение

Согласно данным современных исследований, от 70 % до 80 % недоношенных детей страдают патологией центральной нервной системы различного генеза, в ранней верификации и динамическом наблюдении которой особое диагностическое значение имеет ультразвуковое сканирование головного мозга. Изучение нейросонографической картины позволяет определить топику, характер поражения центральной нервной системы и особенности течения заболевания, что может быть использовано для разработки персонифицированного подхода в комплексной терапии данной нозологии.

Цель исследования

Выявление особенностей неврологического статуса с оценкой нейросонографических данных у недоношенных детей различного гестационного возраста для определения тактики патогенетической терапии и прогноза неврологических исходов.

Материалы и методы

Проведено рандомизированное проспективное исследование 75 недоношенных детей с гестационным возрастом от 26 до 36 недель, массой тела от 700 гр. До 2990 гр. на протяжении первых трех месяцев жизни. Дети были подразделены на 4 группы согласно гестационному возрасту: 1 группа — 14 детей с гестационным возрастом менее 28 недель, 2 группа — 18 детей с гестационным возрастом 28–31 неделя, 3 группа — 22 ребенка с гестацинным возрастом 32–34 недели, 4 группа — 21 ребенок с гестационным возрастом 35 — 36 недель. В динамике осуществлялась оценка неврологического статуса, проводилось нейросонографическое исследование с использованием аппарата Voluson 730 GeneralElectric и датчиков с частотой 3,5–5,5 М Гц. Критерии диагнозов перинатальных поражений ЦНС в неонатальном периоде соответствовали классификации, утвержденной Российской Ассоциацией Специалистов Перинатальной Медицины. Анализировался также характер проводимой респираторной терапии.

Статистическая обработка данных проводилась с помощью программы Statistica 10. Статистически достоверными считались различия между сравниваемыми показателями при p < 0,05.

Результаты

Выявлена обратная корреляционная зависимость между гестационным возрастом и потребностью в респираторной поддержке, тяжестью церебральной ишемии (ЦИ), степенью внутрижелудочковых кровоизлияний (ВЖК) и частотой развития перивентрикулярной лейкомаляции (ПВЛ) (r = -0,64, r = -0,51, r = -0,56, r = -0,71 соответственно, р < 0,05). Дети с гестационным возрастом менее 28 недель (1 группа) характеризовались преобладанием ЦИ III степени — 64,3 %, в 85,7 % случаев сочетающейся с ВЖК: ВЖК I степени (21,4 %), II степени (50 %), III степени (14,3 %). Перивентрикулярная лейкомаляция имела место у 21,4 % детей.

У детей с гестационным возрастом 28–31 неделя (2 группа) выявлена более высокая частота ЦИ II степени (88,9 %) с преобладанием ВЖК II степени (44,4 %). Частота ПВЛ в данной группе составила 16,6 %. Для обеих групп было характерно преобладание диффузных изменений на нейросонограмме с выраженными признаками незрелости и сглаженностью рисунка борозд головного мозга.

Пациенты в 3 и 4 группах характеризовались наименьшей частотой ПВЛ, а также сходными показателями распределения частоты ЦИ и ВЖК. Так в 3 группе отмечено снижение общего количества случаев ВЖК с преобладанием ВЖК I степени — 31,8 %, ВЖК II степени имело место в 13,6 % случаев, ВЖК III степени — в 4,5 % случаев, в 4 группе количество детей с ВЖК I и II степени составило 23,8 %, 4,8 % соответственно, на фоне преобладающей в обеих группах ЦИ II степени.

Согласно результатам динамического наблюдения, у 96 % из всех обследованных детей к концу первого месяца жизни развилась вентрикуломегалия, время возникновения и выраженность которой зависела главным образом от гестационного возраста, степени ВЖК, длительности респираторной поддержки и ее параметров, а также характера сопутствующего инфекционного процесса. К концу третьего месяца жизни у 47,9 % детей с вентрикуломегалией был отмечен регресс дилятационных процессов в желудочковой системе. В случае наличия ПВЛ уже ко второму месяцу жизни имела место кистозная трансформация пораженных участков головного мозга.

Заключение

Таким образом, недоношенные новорожденные в наибольшей степени подвержены поражению центральной нервной системы, основными патогенетическими механизмами которого могут являться циркуляторная, гемическая гипоксия, метаболические нарушения, несовершенная ауторегуляция церебрального кровотока, патология системы гемостаза и особенности проводимой терапии. Максимальная степень поражения центральной нервной системы характерна для детей с гестационным возрастом менее 28 недель с преобладанием, согласно нейросонографическим данным, диффузных изменений вещества головного мозга, ВЖК с развитием вентрикуломегалии и высоким риском ПВЛ с кистозной трансформацией.

Мультифакториальность поражения центральной нервной системы у данной категории пациентов определят необходимость разработки комплексного подхода в лечении с терапией не только церебральных дисфункций, но и коморбидной патологии, а также коррекции респираторной стратегии.

Читать далее →

Введение

Тревожные расстройства встречаются у 7-15% детей популяции. Наиболее частым проявлением тревожных расстройств у детей дошкольного возраста являются страхи. В отличие от страха, который соотносится с определенным стимулом и объектом, тревога обычно беспредметна, иррациональна и не имеет конкретного стимула.

Согласно наблюдениям А.И. Захарова, наибольшая чувствительность к страхам, как у мальчиков, так и у девочек проявляется в 6 лет. К этому возрасту в основных чертах завершается созревание эмоциональной сферы, развивается воображение и умение ставить себя на место другого человека, что расширяет восприятие страхов и делает их переживание более глубоким. Для страхов детей дошкольного возраста характерны: монотематичность, простое конкретное содержание, приступообразный характер, сочетание с яркими, визуальными, пугающими образами.

Цель исследования. Изучить нейрофизиологические особенности (относительные спектры мощности основных диапазонов ЭЭГ на фоне закрытых глаз, уровень внимания и импульсивности) у детей дошкольного возраста с тревожными расстройствами по сравнению с практически здоровыми сверстниками.

Материалы и методы.

В исследовании приняли участие 64 ребенка в возрасте от 5 до 7 лет (31 девочка и 33 мальчика), страдающих тревожными расстройствами (по МКБ- 10 F93.1). Группа практически здоровых сверстников – 30 детей.

Регистрация электроэнцефалограммы (ЭЭГ) производилась с помощью 24-х ка- нального цифрового электроэнцефалографа с 19 мостиковых хлорсеребряных электродов, расположенных на поверхности головы в соответствии с международнойсистемой 10-20. Клиническая электроэнцефалограмма включала в себя регистрацию ЭЭГ при закрытых и при открытых глазах в течение 3-х минут и проведение стандартных функциональных проб. Рутинный анализ кривой состоял в оценке общего функционального состояния мозга, оценке тяжести изменений ЭЭГ и локализации патологических изменений. Относительная мощность ЭЭГ рассчитывалась и сравнивалась для записей «Глаза закрыты» в тета- (4-7 Гц), альфа1- (7-12 Гц), бета1-(14-20 Гц), бета2-диапазонах (20-30 Гц).

Для оценки уровня внимания и импульсивности использовался тест непрерывной деятельности TOVA (the Test of Variables of Attention). Тест основан на предъявлении испытуемому в случайном порядке значимых (требующих ответной реакции) и незначимых (не требующих ответной реакции) стимулов, появляющихся на экране компьютера в виде геометрических фигур. Данные TOVA включают оценку уровня невнимательности (ошибки пропусков значимых стимулов), импульсивности (ошибки ложных нажатий на кнопку), скорости переработки информации (время реакции).

Результаты и обсуждение.

Психофизиологическое исследование TOVA показало, что у детей с тревожными расстройствами выявляется статистически достоверное повышение показателей импульсивности, как в первой (p<0,05), так и во второй половине теста (p<0,05). Достоверных отличий по показателям невнимательности (p>0,05) и времени реакции (p>0,05) в обеих половинах теста не отмечается. Таким образом, результаты психофизиологического теста показали высокий уровень импульсивности у детей с тревожными расстройствами, что свидетельствует о снижении тормозного контроля. Тормозной контроль отражает способность отказа от привычного, но признанного неверным в данной ситуации, действия, или способность игнорировать нерелевантную информацию.

При рутинном анализе ЭЭГ на фоне закрытых глаз у большинства детей наблюдались следующие изменения: повышение амплитуды фоновой ЭЭГ, преимущественно в затылочно-теменных отведениях обоих полушарий, заостренность фоновой ритмики, в затылочных или затылочно-теменных отведениях обоих полушарий, часто регистрируются группы полиморфных заостренных волн, высокоамплитудные полифазные потенциалы, отмечается тенденция распространения альфа-активности или альфа-подобной тета-активности в лобно-центральные отведения обоих полушарий. При проведении статистического анализа данных относительной мощности ЭЭГ на фоне закрытых глаз между исследуемой группой детей и контрольной группой показал, что увеличение мощности волн альфа-диапазона в затылочно-теменных (O2,O1, Р3, Р4, Pz) и лобно-центральных (F3, Fz, F4, С3, Cz, С4) отведениях обоих полушарий было статистически достоверно (p<0,05). В теменно-центральных отведениях отмечалось увеличение мощности волн тета-диапазона, но данное увеличение было статистически не достоверно (p>0,05).

Проведенный анализ спектров мощности ЭЭГ свидетельствует об увеличении мощности альфа-диапазона в лобно-центральных отделах коры больших полушарий мозга, что указывает на снижение активирующих влияний и увеличение синхронизирующих влияний таламических структур, следствием чего является недостаточный уровень активации неокортикальных структур. Данные изменения могут объяснить снижение тормозного контроля и снижение способности игнорирования нецелевых стимулов в тесте TOVA.

Читать далее →

Введение

Аффективно-респираторные пароксизмы у детей (АРП) являются довольно частой причиной обращения родителей к детскому неврологу. Актуальность исследования АРП определяется высокой частотой встречаемости данной патологии, по разным данным от 0,1% до 8% детей в популяции. У изначально здоровых детей первых лет жизни внезапно случаются кратковременные (длительностью не более 1-2 минут) пароксизмы с апноэ, часто сопровождающиеся потерей сознания, нарушением постурального тонуса и вегетативными реакциями, реже – генерализованным тоническим напряжением конечностей. АРП могут наблюдаться как у здоровых, так и у детей с резидуально-органическим поражением ЦНС и/или эпилепсией, а также у детей с кардиальной патологией, что может создавать затруднения для дифференциальной диагностики этого заболевания.

Цель исследования

Изучить электроэнцефалографические особенности (рутинная ЭЭГ и относительные спектры мощности основных диапазонов ЭЭГ) на фоне открытых глаз у детей с аффективно-респираторными пароксизмами по сравнению с практически здоровыми сверстниками в возрасте 3-4 лет.

Материалы и методы

В исследовании приняли участие 33 ребенка в возрасте 3-4 лет с аффективно-респираторными пароксизмами и 16 детей, не имеющих в анамнезе неврологической и психиатрической патологии, травм головного мозга.

Регистрация электроэнцефалограммы (ЭЭГ) производилась с помощью 24-х канального цифрового электроэнцефалографа с 19 мостиковых хлорсеребряных электродов, расположенных на поверхности головы в соответствии с международной системой 10-20.

Клиническая электроэнцефалограмма включала в себя регистрацию ЭЭГ при закрытых и при открытых глазах в течение не менее 3-х минут. Рутинный анализ кривой состоял в оценке общего функционального состояния мозга, оценке тяжести изменений ЭЭГ и локализации патологических изменений. Относительная мощность ЭЭГ рассчитывалась и сравнивалась для записей «Глаза закрыты» и «Глаза открыты» в тета- (4-7 Гц), альфа1- (7-12 Гц), бета1-(14-20 Гц), бета2-диапазонах (20-30 Гц).

Обработка, усреднение и статистический анализ проводился с помощью в программы WinEEG. Различия считались достоверными при p<0,05.

Результаты и обсуждение

Знаков эпилептиформной активности у обследуемых детей зарегистрировано не было. В группе детей с АРП по сравнению со сверстниками из контрольной группы отмечалось увеличение диффузной медленноволновой активности, за счет увеличения волн тета-диапазона, у некоторых пациентов с АРП регистрировались единичные дельта- волны.

У 32,5% детей с АРП и у 22,5% детей контрольной группы отмечались билатерально синхронные вспышки тета-, дельта- волн в центрально-теменных, теменно-затылочных или лобно-центральных отведениях коры больших полушарий мозга, эпизодически эти вспышки могли принимать генерализованный характер.

При сравнении относительных спектров мощности ЭЭГ у детей с АРП были получены следующие результаты: на фоне открытых глаз отмечалось статистически значимое (p<0,05) увеличение относительной мощности волн тета-диапазона в затылочно-теменных отведения обоих полушарий (O1, O2, Р3, Рz, Р4), тогда как в других отведениях достоверных различий получено не было. Также статистически достоверных различий (p>0,05) между группой с АРП и группой контроля не наблюдалось в альфа-, бета- и дельта- диапазонах во всех анализируемых отведениях на фоне открытых глаз.

Вышеописанные изменения ЭЭГ свидетельствуют о наличии большей степени несформированности корково-подкорковых взаимоотношений у детей с АРП по сравнению с контрольной группой.

Читать далее →

Введение

Актуальность диагностики и реабилитации детей и подростков с болевым синдромом является важной задачей по преодолению и купированию боли. Известно, что у детей и подростков с болевым синдромом чаще всего выявляются симптомы боли в сочетании с депрессией, тревогой, астенией, бессонницей, гипервозбудимостью, нарушением эмоций и поведения.

Цель исследования. Проанализированы особенности диагностики и медицинской реабилитации детей и подростков с болевым синдромом

Материалы и методы. Были обследованы 2 группы детей и подростков (основная группа – 22 и контрольная – 18 человек). Для диагностики болевого синдрома были использованы методики САН (самочувствие, активность и настроение), нервно-психической адаптации (НПА), оценки уровня субъективного контроля (УСК), субъективной оценки состояния (СОС) и Спилбергера-Ханина (СП-Х). В основной группе реабилитационные мероприятия включали индивидуальную и групповую психотерапию, методики саморегуляции, мышечной релаксации и аутогенной тренировки. Групповые занятия проводили 2 раза в неделю (2 месяца) в течение 1,5 часов.

Результаты и их обсуждение. Полученные данные интегральной оценки по методике НПА после реабилитационных мероприятий в основной группе составило 3,6 стандартных баллов и свидетельствовало о достоверном снижении выявленных болезненных проявлений. По методике УСК было оценено отношение детей и подростков с болевым синдромом к проведенным реабилитационным мероприятиям. При этом была выявлена положительная динамика перехода экстернальности к интернальности с возрастанием от 4,3 до 5,9 стенов, что свидетельствовало о возрастании критичности и личной ответственности за благоприятный исход болевого синдрома. Показатель СОС после реабилитационных мероприятий в основной группе достоверно снизился с 21,3 до 12,5 баллов. Удалось добиться ремиссии длительностью свыше 3 месяцев у 14 человек, что составило 63,6% лиц основной группы. После осуществления мероприятий медицинской реабилитации показатели реактивной (χ2=56,5; С=0,87; р<0,05) и личностной тревоги (χ2=18,3; С=0,46; р<0,05) достоверно уменьшились и составили 41,7 и 40,9 условных показателей тревоги, соответственно.

Оценка показателей по методике САН свидетельствует, что осуществление медицинских реабилитационных мероприятий позволяет редуцировать симптомы боли, тревоги, астении, вегетативных нарушений, уменьшать раздражительность, нервозность, двигательную и психическую гипервозбудимость у большинства детей и подростков основной группы (63,6%). У детей и подростков основной группы была отмечена положительная динамика по клиническим показателям снижения страхов, чувства беспокойства, нервозности, взвинченности, суетливости, неусидчивости, тремора, непроизвольных движений руками, тревожным мыслям, снижению концентрации внимания, нарушению засыпания, головным болям, болям в спине и груди, обильного потоотделения и сердцебиения. По сравнению с показателями до реабилитации у детей и подростков основной группы было отмечено улучшение концентрации внимания, редуцировалась раздражительность, беспокойство и плаксивость.

При осуществлении реабилитационных мероприятий следует соблюдать ряд правил и принципов. В частности, реабилитация должна начинаться на ранних этапах лечения болевого синдрома. Комплексность реабилитации была достигнута участием в реабилитационном процессе мультидисциплинарной бригады в составе педиатров, врачей-альгологов, психотерапевтов, психиатров и психологов. Осуществлялось проведение непрерывного поэтапного и преемственного характера реабилитационных мероприятий в определенной последовательности в зависимости от специфики болевого синдрома. Партнерство достигалось с привлечением детей и подростков к активному участию в лечебно-реабилитационном процессе. Выполнялась индивидуальная программа реабилитации с подбором методов и средств восстановительной терапии в зависимости от пола, возраста, личностных особенностей ребенка и подростка, общего состояния и характера проводимого комплексного лечения и медицинской реабилитации. Реабилитационные мероприятия были направлены на возвращение детей и подростков к повторному участию в программах реабилитации для полного восстановления способности к обучению в школе.

Определено, что у детей и подростков основной группы с болевым синдромом реабилитационные мероприятия позволили купировать симптомы боли, укрепить веру в выздоровление, улучшить адаптацию, повысить мотивацию на преодоление боли. Очевидно, что целесообразно проводить аутогенную тренировку, саморегуляцию и мышечную релаксацию путем индивидуальной и групповой психотерапии.

Для профилактики рецидивов болевого синдрома рекомендуется проводить медицинские реабилитационные мероприятия по предупреждению обострений болевого синдрома; осуществлять комплекс мероприятий, направленных на повышение общей и иммунологической реактивности организма; поддержание способности к обучению на достигнутом уровне; улучшение общего состояния, способности по контролю своего поведения и предупреждение хронизации болевого синдрома.

Таким образом, медицинская реабилитация у детей и подростков с болевым синдромом представляет собой систему мероприятий, направленных на предупреждение неблагоприятных отдаленных последствий боли. В этапы медицинской реабилитации детей и подростков с болевым синдромом целесообразно включать своевременную диагностику коморбидных психических нарушений, их профилактику и психокоррекцию.

Читать далее →

Введение

Нутритивный статус пациентов с церебральным параличом (ДЦП) отличается от такового у типично развивающихся детей, и претерпевает изменения в процессе взросления. Оценить висцеральный пул белка, одну из составляющих нутритивного статуса, можно лабораторными методами. Рутинные показатели не всегда отражают истинную картину глобальных изменений в организме. Наиболее интересны ранее не изученные у этой категории пациентов белки с высокой скоростью синтеза, отвечающие за васкулогенез, участвующие в работе мышц, белки — маркеры воспаления.

Цель исследования: оценить уровень VE GF-A (васкулоэндотелиалиаотного фактора роста), тропонина I, ферритина у пациентов со спастическими формами ДЦП, выявить взаимосвязь между отдельными показателями компонентного состава тела и способом питания.

Материалы и методы

В исследование вошли 53 пациента (27 мужского пола) с ДЦП, верифицированным в условиях психоневрологического отделения многопрофильного стационара. Питание через гастростому получали 13 пациентов с дисфагией, остальные ели общий протертый стол. Компонентный состав тела оценен методом биоимпедансометрии, аппарат Диамант Аист мини. Статистическая обработка материала проводилась с использованием пакета прикладных программ IBM SPSS Statictics 26.

Описание количественных данных представлены в виде средневыборочного, стадартного отклонения и 95 %ДИ в формате М ± σ (95 % ДИ) в случае нормального распределения в выборке. В случае распределения отличного от нормального в виде медианы (Ме) и квартилей Q1 и Q3 в формате Ме (Q1-Q3). Гипотеза о нормальности распределения проверялась критерием Шапиро-Уилка.

С целью обнаружения различий между выборками использовались критерии Стьюдента или Манна-Уитни. Теснота связи оценивалась с помощью коэффициента корреляции Спирмена. При уровне p < 0,05 результаты считали статистически значимыми.

Результаты

Сосудистый фактор проницаемости VE GF-A усиливает и увеличивает проницаемость микрососудов, служит частью системы, отвечающей за восстановление подачи кислорода к тканям в ситуации, когда циркуляция крови недостаточна, как у пациентов со спастическим тетрапарезом. Средние значения VE GF-A = 66,13 (33,42 — 92,64), при этом, у пациентов без дисфагии VE GF-A = 49,50 (23,94–91,57), превышение этого показателя у ряда пациентов не значительное, в 1,2 раза (1,0–2,1). У пациентов с дисфагией, длительно питающихся специализированными фирменными смесями для энтерального питания в гастростому средний уровень VE GF-A = 71,96 (45,24 — 87,13) и превышение VE GF-A в 1,5 раза (1,0 — 2,0). Значимых различий между группами по этому показателю не выявлено. В компонентном составе тела выявлены корреляционные связи между долей активной клеточной массы и VE GF-A у пациентов без дисфагии (rho = -0,378 р = 0,016), у больных с дисфагией VE GF-A и долей безжировой массой в процентах (rho = -0,326 р = 0,040) и уровнем общей воды в организме (rho = -0,373 р = 0,018).

Уровень тропонина I и ферритина, определенных качественным методом, не превышал референтных значений в обеих группах. Повышение VE GF-A свидетельствует о нарушении эндотелиальной дисфункции предиктор сердечно- сосудистой патологии в будущем.

Выводы

Фактор сосудистого воспаления VE GF-A в пределах референтных значений или чуть превышает их в 1,2 раза у пациентов с ДЦП, способных глотать протертый стол и повышен у гастростомированных пациентов с дисфагией. VE GF-A имеет значимые корреляции с процентной долей безжировой массы и уровнем общей воды в организме по данным компонентного состава тела в группе стомированных пациентов с дисфагией, и значимые корреляции с процентной долей активной клеточной массы у пациентов глотающих самостоятельно. Превышения тропонина и ферритина у пациентов с ДЦП не выявлено.

Читать далее →