Статьи для специалистов

ch4



Мутация в гене CREBBP у девочки с синдромом ходьбы на носках: клинический случай

Ходьба на носках у детей — это вид походки, при котором пациент более 50% времени ходит на передней части стопы. Ходьба на носках может иметь разнообразные неврологические и ортопедические причины и часто ассоциирована с другими патологиями, что требует проведения внимательного диагностического поиска. В случае если не было выявлено никаких клинических причин ходьбы на носках (неврологических, ортопедических), ставится диагноз идиопатической ходьбы на носках (ИХН).

Специалистами проведено описание пациентки с патогенным вариантом в гене CREBBP, у которой наблюдалась ходьба на носках.

Описание клинического случая

В центр обратились родители девочки С., возраст 9 лет.

Основная жалоба — ребенок с 2 лет ходит исключительно на носках. Помимо аномалии походки, родители отмечали быструю утомляемость ребенка, задержку речевого развития и ночной энурез.

Первые признаки ходьбы на носках появились в возрасте 18 мес. За медицинской помощью по этому поводу впервые обратились в 2-летнем возрасте ребенка. По данным медицинской документации, ребенок наблюдался у ортопеда и педиатра. В возрасте 5 лет консультирована детским неврологом. Зафиксирована темповая задержка речевого развития, дислалия. Поставлен диагноз: «Ночной энурез». Признаков расстройства аутистического спектра не обнаружено.

По данным медицинской документации, пациентка от 1-й беременности, своевременных родов в 40 нед; беременность и роды протекали без осложнений. Ранний детский период — без особенностей. Пациентка начала ходить в возрасте 12 мес.

Нарушений походки и генетических заболеваний у близких родственников родители пациентки не отмечали.

Поскольку детский невролог и ортопед не обнаружили признаков неврологической или ортопедической патологии, которые могли бы стать причиной ходьбы на носках, предварительный диагноз был сформулирован как «Идиопатическая ходьба на носках». С данным диагнозом девочка и была направлена в праксис.

В  результате секвенирования был обнаружен нуклеотидный вариант c.5600G>A, p.Arg1867Gln в гене CREBBP, который, возможно, явился причиной ходьбы на носках. Дополнительно проведен MLPA-анализ (multiplex ligation-dependent probe amplification), не показавший каких-либо отклонений.

В связи с выявленными у ребенка изменениями гена CREBBP провели секвенирование конкретного гена у родителей. В результате нуклеотидный вариант c.5600G>A обнаружен не был, что свидетельствует о его возникновении у пациентки de novo.

Родителям ребенка были разъяснены результаты генетического анализа и рекомендована консультация медицинского генетика, однако они приняли решение отказаться от дальнейшего обследования. Аномалии, характерные для синдрома Рубинштейна-Тейби отсутствовали, однако наблюдались признаки синдрома Менке-Хеннекама.

Заключение. Описана генетическая аномалия, ассоциированная с ходьбой на носках. Это наблюдение позволяет критически отнестись к гипотезе об идиопатическом генезе данной формы нарушения походки при отсутствии явных неврологических или ортопедических причин ее развития.

 

Источник:

Помарино Д., Трен А., Трен Д.Р., Ростази К., Емелина А.А. Мутация в гене CREBBP у девочки с синдромом ходьбы на носках: клинический случай.

Вопросы современной педиатрии. 2021;20(4):310-315.

ch4



Нарушения пищевого поведения у детей раннего возраста: современные подходы к диагностике и коррекции

Нарушения аппетита и пищевого поведения у детей, затрудняющие процесс кормления, часто встречаются в рутинной педиатрической практике. Трудности при кормлении представляют собой широкий спектр нарушений: от мнимого снижения аппетита вследствие непонимания родителями особенностей развития детей до тяжелых соматических и психических заболеваний, требующих применения зондового питания. Недостаточная информированность педиатров о проблеме нарушений пищевого поведения в раннем и дошкольном возрастах препятствует своевременному выявлению и коррекции этих состояний. При отсутствии своевременного вмешательства трудности при кормлении детей могут приводить к макро- и микронутриентной недостаточности, задержке процессов роста и развития, затруднению формирования когнитивных и социальных навыков.

В последнее десятилетие в результате активного изучения нарушений приема пищи у детей были предложены различные концепции по диагностике и коррекции расстройств кормления. В  связи с тем, что процесс кормления зависит от множества факторов, к его нарушению могут приводить разные причины. Несмотря на то что многие дети с нарушениями при кормлении требуют мультидисциплинарного вмешательства, комплексный подход не является необходимым для всех пациентов без исключения

Дети с избирательным аппетитом отвергают определенные виды пищи, как знакомые, так и незнакомые, чаще они отвергают больше видов пищи, чем соглашаются есть. Так, они могут отказываться от фруктов, овощей и мяса, в результате чего рацион становится однообразным и содержит недостаточно пищевых волокон. Для таких детей характерно повышение сенсорной чувствительности к вкусу, текстуре и запаху пищи, что может сопровождаться гиперчувствительностью к свету, звукам, прикосновениям.

Читать далее

ch4



Цифровые решения в инклюзивном образовании детей с расстройствами аутистического спектра

Использование ассистирующих технологий в сопровождении детей с особыми образовательными потребностями получило широкое распространение. Постепенно технологизация стала проникать и в образовательное пространство детей с РАС.

Стихийно созданные ассистирующие технологии допускали организацию работы с ребенком лишь в узком круге задач, были не применимы к спектру нарушений, не отражали обобщенного способа педагогического действия, были построены исключительно на личном опыте авторов и без опоры на целостный рефлексивный анализ и методологию процесса развития.

В результате цифровое пространство сопровождения детей с РАС стало полем конкурирующих технологий, разрешающих частные задачи в узкой области (большинство технологий построены на функциональном анализе) и не отвечающих на ключевые вопросы, особенно остро стоящие перед ребенком с РАС: формирование субъектности («Я-действия») ребенка с РАС; формирование устной речи у неговорящих детей (по данным полевого исследования, примерно 89% детей с РАС в дошкольном возрасте не говорят), формирование поля осмысления понятия.

Таким образом, задача включения детей с РАС в детско-взрослую общность никак не соотносилась с цифровыми средствами, которые были предложены для ее решения: использование альтернативной коммуникации и коммуникаторов вторично загоняло детей в аутистический круг специфики общения (в отличие от процессуального действия — развития устной речи как более универсальной формы коммуникации —— через перестройку способа реализации нарушенной функции, на что ориентировала нас традиция отечественной науки); а недостаточный уровень сформированности представлений о себе, несформированность поля осмысления понятия, как и своих действий, в сочетании с организацией работы с ориентиром на подкрепление желательного поведения, приводило к несформированности регуляторного компонента деятельности и «Я-действия».

Описание одного приложения

Приложение предназначено для занятий с ребенком по формированию навыков чтения и письма; может быть полезно при развитии речи (через перестройку способа реализации функции: посредством обучения чтению и письму), также может быть использовано в качестве коммуникатора (при отсутствии речи у детей с аутизмом, гиперлексией и другими нарушениями).

Приложение имеет следующие особенности:

  1. Построено с учетом основных закономерностей нормального и абнормального развития ребенка.
  2. Обеспечивает персонализацию траектории обучения ребенка за счет использования личностно значимого наглядного материала, фиксируемого в приложении, и за счет построения индивидуальной траектории развития ребенка, зависящей и от готовности органов артикуляционного аппарата к речевой коммуникации (следует обратить внимание на то, что передача ребенком сообщения может осуществляться звуком, слогом, словом или письменно, а его содержание устанавливается в процессе взаимодействия и взаимной договоренности с ребенком). Например, процесс употребления пищи для кого-то из детей мы можем обозначить словом «ам», а для кого-то словом «кушать».
  3. Обеспечивает конкретизацию материала на первом этапе обучения: использование фотографических изображений предметов позволяет детям с особыми образовательными потребностями (синкретичностью мышления) лучше осваивать материал и предупреждает возникновение смыслового барьера во взаимодействии с ребенком.
  4. Предусматривает этапность работы, которая соотносится с переходными формами при развитии речевого общения (задает условия для перехода от общения фотографическими изображениями предметов к общению посредством речи письменной и далее, при определенных условиях, — к речи устной).
  5. Создает условия для самостоятельной работы ребенка при отработке определенного навыка (чтения слогов, написания букв) при удержании его в границах правильного выполнения действия.
  6. Обеспечено средствами контроля за правильным формированием навыка и возможностью оценки уровня его сформированности.
  7. Позволяет свободно структурировать учебный материал в соответствии с индивидуальным профилем ученика, формировать одновременно 30 профилей учеников (при использовании программы специалистами).

Приложение состоит из 4-х уровней (коммуникативных ступеней, траекторий образовательного маршрута ребенка), прохождение которых создает условия для перехода от использования во взаимодействии с ребенком фотографий к использованию письменной речи и построению речи устной на базе письменной.

Заключение

Обращаясь к опыту использования цифровых помощников, авторами сделан предварительный вывод о том, что они являются отличным средством, упрощающим организацию образовательного процесса, адаптацию учебного материала к потребностям конкретного ребенка, позволяющим автоматизировать навыки без участия взрослого, а в случае необходимости, на начальном этапе работы, — стать функциональным протезом. Но, в отличие от созданных ранее продуктов, эти средства обеспечивают лучшую персонализацию и формируют осмысление. Ведь для специалистов качественников важна не имитация, не стимуляция и не игра в дополненной реальности: для них важно выполнение ребенком осмысленного действия, важно его осознанное действие.

Читать далее

ch4



Немедикаментозная коррекция нейродинамических и регуляторных нарушений у детей с последствиями гипоксически-ишемического поражения ЦНС

Нейродинамические и регуляторные нарушения — это модально-неспецифические расстройства, связанные с дисфункцией подкорковых и корковых отделов головного мозга. В норме процесс внимания базируется на безусловно-рефлекторных ориентировочно-исследовательских реакциях психики и обусловлен двумя факторами — интенсивностью раздражителя и собственной психической активностью.

Одним из немедикаментозных методов воздействия на пациента является адаптивное электроэнцефалографическое биоуправление на основе биологической обратной связи (БОС), считается, что оно позволяет изменять биоэлектрическую активность головного мозга, способствуя коррекции его функционального состояния.

Специалисты ФГБУ «РНИИАП» Минздрава России провели исследование с целью определения эффективности ЭЭГ-БОС-тренинга по β-ритму для коррекции произвольного внимания у детей с последствиями перинатального поражения ЦНС гипоксически-ишемического генеза.

На базе НИИАП ФГБОУ ВО РостГМУ МЗ РФ были обследованы 120 детей в возрасте от 6 до 8 лет. В числе обследованных выделены три группы детей:

  • с церебрастеничеcким синдромом — 30 (25 %);
  • с синдром гиперактивности и дефицита внимания (СДВГ) — 58 (48,3 %);
  • с детским церебральным параличом (ДЦП), спастической диплегией — 32 (26,7 %).

Все пациенты регулярно наблюдались неврологом 1 раз в 3 – 6 месяцев и 2 раза в год получали нейропротективные, вазоактивные и метаболические средства в сочетании с физиотерапией, ЛФК и лечебным массажем, психо-логопедической коррекцией. Обязательным исследованием перед началом БОС-терапии и после его проведения была психодиагностическая оценка функций произвольного внимания по шкале Тулуз-Пьерона, которая позволяет измерить показатели объема, концентрации и устойчивости внимания.

Читать далее

ch4



Дилатационная кардиомиопатия в детском возрасте: вариант гена RBM20

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) является частой причиной развития синдрома рефрактерной сердечной недостаточности. Диагноз ДКМП определяет значительную часть случаев проведения трансплантации сердца в  различных возрастных группах.  Известно, что перечень генов, являющихся причинными при ДКМП, пересекается со  списком генов, ассоциированных с  другими типами кардиомиопатий, в  том числе с  гипертрофической (ГКМП), аритмогенной (АКМП) и рестриктивной (РКМП).

Специалистами ФГБУ «НМИЦ им. В. А. Алмазова» Минздрава России было проведено исследование, посвященное трем клиническим случаям ДКМП у пациентов детского возраста с вероятными причинными вариантами в гене, кодирующем фактор сплайсинга RBM20.  Патогенные варианты гена RBM20 определяют неправильное соотношение изоформ титина в различных отделах миокарда, что приводит к нарушению реализации закона Франка-Старлигна, снижению сократительной функции и дилатации камер сердца.

Преобладание генетических вариантов в  генах TTN и  RBM20 среди пациентов с  ДКМП в  различных возрастных группах еще раз подчеркивает важность кодируемых ими белков в  поддержании молекулярной структуры саркомера, обеспечении его эластических свойств и в адаптации кардиомиоцитов к  стрессовым и  токсическим воздействием.

Клинический случай 1.

Пациент в возрасте 15 лет был экстренно госпитализирован в отделение реанимации с явлениями кардиогенного шока и  бивентрикулярной сердечной недостаточности, развившейся на  фоне вирусной инфекции. По  данным эхокардиографии (ЭхоКГ) отмечалось минимальное снижение сократительной способности миокарда левого желудочка (ЛЖ) до 59%. В остальном по данным ЭхоКГ изменений не было. При поступлении состояние было расценено как крайне тяжелое с  потребностью в  инотропной поддержке. По  данным ЭхоКГ, выраженная дилатация всех камер с  конечным размером левого желудочка (КДР ЛЖ) при расслаблении — 61 мм. Сократительная способность миокарда резко снижена: фракция выброса (ФВ) ЛЖ по  Симпсону 19%. Недостаточность на митральном и трикуспидальном клапанах 2 степени. Повышение давления в  легочной артерии (до 2/3 от системного). В результате обследования, с  учетом полученных данных, ребенку был диагностирован острый миокардит, возможно, на  фоне первичной кардиомиопатии. Несмотря на  проводимую поликомпонентную терапию, наблюдалось дальнейшее прогрессирование заболевания с  нарастанием явлений сердечной недостаточности, в связи с чем было принято решение об  имплантации искусственного ЛЖ (LVAD) в качестве “моста” к восстановлению или трансплантации сердца. При помощи высокопроизводительной целевой панели у пациента была идентифицирована мутация в  гене RBM20. Ранее она была описана у  пациента с  ДКМП, в связи с чем по классификации ACMG выявленный генетический вариант был определен как патогенный.

При наблюдении за ребенком в течение года отмечалось купирование явлений миокардита, но полноценного восстановления сократительной способности миокарда не  произошло. С  учетом клинической картины заболевания, семейного анамнеза и данных генетического исследования, пациенту произведена трансплантация сердца.

Клинический случай 2.

Пациентка 3 лет впервые поступила с  жалобами на  одышку при физических нагрузках, плохие весовые прибавки. При поступлении по  лабораторным данным  — острофазовые маркеры воспаления и маркеры повреждения миокарда в  пределах нормы. По  данным ЭхоКГ — дилатация левых камер сердца, КДР ЛЖ при расслаблении — 38,2 мм, конечный размер желудочка при сокращении (КСР) — 32,9 мм, конечный диастолический объем (КДО) — 62,7 мл, снижение ФВ ЛЖ до  31% по  Симпсону. Сократительная способность миокарда правого желудочка (ПЖ) сохранена (TASV 16 см/с). В ходе исследования исключены врожденные пороки сердца, аномалия коронарных артерий, митохондриальные болезни и  болезни накопления. При помощи высокопроизводительного секвенирования у пациентки идентифицирован вариант в гене RBM20.

 Позиция Arg381Gly находится рядом с  доменом типа “цинковый палец” белка RBM20 и  может изменять вторичную структуру этого домена, влияя на  возможность связывания RBM20 c другими белками и  их комплексами. Пациентке была назначена поликомпонентная терапия хронической сердечной недостаточности (ХСН). В  настоящее время имеет место относительная стабилизация состояния на фоне приема терапии (диуретики, ингибиторы АПФ, дигоксин, β-блокаторы), сохраняется дилатация ЛЖ без нарастания в  динамике, сократительная способность миокарда ЛЖ 35-40%, недостаточность митрального клапана 2-3 степени. На фоне интеркуррентных инфекционных заболеваний отмечается временная дестабилизация состояния с  необходимостью усиления терапии за счет мочегонных средств.

Читать далее

ch4



Изменения слуха у детей с брахио-ото-ренальным синдромом

Брахио-ото-ренальный (БОР) синдром относится к часто встречающимся врожденным заболеваниям, сочетающим раннее проявление патологии почек и нарушений слуха. Основные клинические признаки БОР-синдрома складываются из аномалий ушных раковин, тугоухости/глухоты, преаурикулярных ямок, жаберных фистул и, у 2/3 больных — порока развития органов мочевой системы.

Специалисты ГБУЗ «ДГКБ святого Владимира ДЗМ» провели аудиологическое исследование, которое включало регистрацию задержанной вызванной отоакустической эмиссии (ЗВОАЭ) 63 детям с хронической болезнью почек в возрасте от 2 месяцев до 17 лет, у которых ЗВОАЭ не была зарегистрирована. Пациентам проведено расширенное исследование слуха, которое включало проведение регистрации коротколатентных слуховых вызванных потенциалов, тимпанометрию и регистрацию акустического рефлекса.

В рамках проведенного исследования у 3 пациентов с хронической болезнью почек (2 месяца, 2 года и 9 лет) авторами был диагностирован БОР — синдром. Признаки аномалии жаберных дуг, в виде околоушных и шейных свищей, деформации одной ушной раковины, были обнаружены у каждого из детей. У всех 3 детей отмечен выраженный полиморфизм поражения слухового анализатора и почек.

У ребенка 9 лет выявлена двусторонняя смешанная тугоухость I степени, двусторонняя аномалия развития среднего и внутреннего уха (согласно данным дополнительного исследования — компьютерной томографии височных костей), наружного уха справа «свернутое», со стороны почек — агенезия правой почки, гипоплазия с кистозной дисплазией левой почки. Для восстановления слуха пациенту выполнена двусторонняя оссикулопластика, отопластика справа.

У ребенка 2 лет со стороны слухового анализатора диагностирована двусторонняя глухота, была проведена односторонняя кохлеарная имплантация. У пациента 2 месяцев нарушений слуха не было выявлено, ему было рекомендовано повторное аудиологическое исследование через 6 месяцев.

Для БОР — синдрома характерна триада симптомов — аномалия жаберных дуг, поражение слухового аппарата и патология органов мочевой системы, при этом фенотип выявленных аномалий вариабелен. У всех детей с БОР-синдромом диагностированы различные состояния слухового анализатора — от нормального слуха до полной глухоты, в связи с чем каждому из пациентов проведены разные мероприятия по реабилитации слуха.

Всем детям с аномалией развития наружного уха, наличием околоушных и шейных свищей, нормальным слухом, либо при его нарушении, в сочетании с патологией мочевой системы и без — показано обязательное аудиологическое, нефро-урологическое и генетическое обследование. При подтвержденном диагнозе, пациент с БОР-синдромом нуждается в совместном наблюдении оториноларинголога, сурдолога и нефролога.

Читать далее

ch4



Современные концептуальные тенденции в рациональном питании детей раннего возраста

Правильная организация питания ребенка с первых дней жизни является необходимым условием его гармоничного роста, физического и нервно-психического развития, поддержания здоровья и повышения устойчивости к действию инфекционных, экопатогенных и других неблагоприятных факторов внешней среды.

Специалистами ГБУЗ «Волгоградский областной центр медицинской профилактики»  проведен сравнительный анализ распространенности грудного вскармливания за период 2012—2019  гг. Доля детей, находящихся на грудном вскармливании в возрасте от 6 до 12 месяцев жизни составляет более 72% .

Снижение показателя в определенные годы имеет объективную причину — отражение перехода на выхаживание детей с низкой и экстремально низкой массой тела. Объективные трудности с грудным вскармливанием детей этой категории постепенно отрабатываются, поскольку в медицинских организациях существует четкая установка на сохранение и поддержку грудного вскармливания.

По медицинским организациям, имеющим статус БДР, показатель грудного вскармливания детей в возрасте от 6 до 12 месяцев стабильно выше средних областных по данным государственной статистической отчетности и составил в 2018 году 77,7%, в 2019 году — 75,4%.

Следует отметить, что показатель продолжающегося грудного вскармливания на втором году жизни (в возрасте 12—15 месяцев) выявил тенденцию к снижению: в МО региона он составил 21,9% в 2019 году против 24,7% в 2018 году, к концу второго года жизни — 4,3% против 5,8% в 2018 году. Снижение этого показателя в сравнении с 2012 годом составило 29,8%.

Новорожденные дети, вскармливаемые грудью не позднее, чем через час после рождения, составляют в регионе на протяжении всего семилетнего периода наблюдения более 95%. Показатель исключительно грудного вскармливания детей при выписке из родильного стационара и показатель совместного пребывания матери и ребенка в акушерских стационарах составили более 90%. Такое состояние грудного вскармливания на этапе акушерских стационаров предполагает успешную лактацию в последующем.

В системе БДР работают ведущие отделения патологии новорожденных и недоношенных детей четырех медицинских организаций. В истекшем 2019 году в них пролечены 2686 младенцев, в 2018 году — 1910 младенцев, то есть каждый четвертый-пятый родившийся. Из этой группы детей 82,7% в 2018 году и 86,3% в 2019 году были приложены к груди в течение первого часа после родов. Работа в единой технологии, преемственность в работе всех звеньев оказания помощи матери и ребенку позволили к моменту выписки младенца из стационара на участок сохранить грудное вскармливание 92,9% детей, из них 74,2% получали исключительно грудное вскармливание. На совместном пребывании в период стационарного лечения находились 92,8% новорожденных в 2018 году и 95,1% в 2019 году.

Аналитическая работа по всем направлениям деятельности является приоритетом в работе органов управления региональным здравоохранением. Анализ заболеваемости детей раннего возраста, в частности, алиментарно-зависимой нозологии, выявляет видимую корреляцию с развитием в медицинских организациях общей поддержки и пропаганды грудного вскармливания.

Выявленные в ходе мониторинга ситуации, потребовавшие профессиональной коррекции вскармливания в интересах ребенка, были реализованы при патронажах. Эта информация подчеркивает значимость первых патронажей участковой педиатрической и акушерско-гинекологической службами, в ходе которых были выявлены проблемы с лактацией у 1,8% женщин в 2018 году и у 2,3% женщин в 2019 году.

Читать далее

ch4



Опыт применения проприоцептивного моделирования ходьбы у детей раннего возраста с двигательными расстройствами

В патогенезе детского церебрального паралича (ДЦП) большую роль играет патология проприоцептивной модальности. Метод проприоцептивной вертикализации и ходьбы позволяет осуществлять прессорное воздействие на рецепторные зоны стоп в режиме физиологической реципрокности, осуществляя тем самым моделирование нормальной проприоцептивной импульсации.

С целью изучение эффективности данного метода в комплексном лечении двигательных нарушений у детей раннего возраста авторами было обследовано 96 детей в возрасте от 7 мес до 2 лет с последствиями перинатального гипоксически-ишемического поражения центральной нервной системы и с различными формами ДЦП.

Пациенты были разделены на 2 группы: основная (n =51) и группа сравнения (n = 45).

Детям основной группы было проведено проприоцептивное моделирование ходьбы с помощью подошвенного имитатора опорной нагрузки, представляющего собой аппаратнопрограммный комплекс. В основе его работы лежит принцип импульсного пневмомеханического давления на соответствующие опорные зоны стоп с помощью 2 раздельных пневмокамер. Количество циклов воздействия в минуту опционально выбиралось специалистом лечебной физкультуры и соответствовало нормальной ходьбе в медленном, среднем и быстром темпе. Специалист задавал время проведения процедуры и величину давления в пневмокамерах, которая варьировала в установленном диапазоне от 20 до 40 кПа в режиме циклограммы нормальной ходьбы.

Курс составлял 10 процедур длительностью от 10 до 15 мин. Режим подбирали индивидуально с учетом принципов построения занятия по лечебной гимнастике с изменением в зависимости от периода величины давления в пневмокамерах и времени воздействия. Занятия проводили в зависимости от физических возможностей ребенка в различных исходных положениях: лежа на спине, сидя с опорой, сидя без опоры, стоя в вертикализаторе, стоя с опорой, стоя без опоры. Во время процедуры инструктор выполнял с ребенком упражнения, направленные на развитие равновесия, координации движений (игра в мяч), или показывал ребенку развивающие картинки.

Уровень двигательного развития пациентов определяли по шкале GMFCS последней редакции, в которой предусмотрена возможность оценки моторики у детей в возрасте до 2 лет. У детей до 1 года оценку моторного, психического и речевого развития проводили в баллах по шкале, разработанной Л.Т. Журбой и Е.М. Мастюковой, до и после проведения курса лечения.

В основной группе детей в возрасте до 1 года с преобладанием в неврологическом статусе явлений мышечной гипотонии на фоне лечения все пациенты (100 %) стали вставать у опоры, 66,7 % пациентов начали ходить у опоры. В основной группе детей в возрасте до 1 года с преобладанием в статусе спастических проявлений у 72,7 % пациентов снизился спастический мышечный тонус на 1 балл по модифицированной шкале спастичности Ашфорта. В результате у них увеличился объем активных движений в ногах, благодаря чему 72,7 % пациентов стали вставать у опоры, 27,3 % пациентов стали ходить у опоры, у 81,8 % пациентов скорригировалась эквинусная установка стоп при вертикализации. У 90,9 % пациентов уменьшилось влияние тонических рефлексов, таких как лабиринтный тонический рефлекс, асимметричный и симметричный шейные тонические рефлексы

Читать далее

ch4



Диагностическая значимость отдельных факторов риска и их сочетаний в развитии нарушений слуха у детей

В настоящее время профилактика патологии слухового анализатора базируется на прогнозировании данных нарушений еще в детском возрасте, для этих целей используются скрининговые методы и способы диагностики, направленные на выявление групп риска детей по формированию патологии слухового анализатора. Причины, непосредственно вызывающие или способствующие развитию нарушений слуха, могут оказывать свое действие в различные возрастные периоды жизни детей.

Выделяют следующие факторы риска:

  • антенатальные — патологическое течение беременности: инфекционные и соматические заболевания женщины во время беременности; прием во время беременности ототоксических лекарственных препаратов; употребление алкоголя, наркотиков, курение, влияние сельскохозяйственных и промышленных токсических веществ.
  • интранатальные — действия неблагоприятных факторов в процессе родов: оперативное родоразрешение, вакуум-экстракция, наложение акушерских щипцов; стремительные, затяжные и преждевременные роды; ягодичное, тазовое, лицевое предлежание плода.
  • постнатальные — гипербилирубинемия; инфекционный эндотоксикоз; поражения центральной нервной системы; недоношенность, задержка внутриутробного развития; родовые повреждения; асфиксия при рождении; действие экзогенных ототоксинов; метаболические расстройства. Патологическое влияние на слуховой анализатор чаще всего оказывает не один фактор.

На сегодняшний день нет данных о сочетании, степени выраженности и длительности действий различных факторов.

С целью выявления диагностической значимости отдельных факторов риска и их сочетаний в развитии нарушений слуха у детей, специалистами Клинического родильного дома и Белорусской медицинской академии последипломного образования было проведено комплексное обследование 206 доношенных новорожденных в течение раннего неонатального периода. Исследование проводили на базе отделения для новорожденных учреждения здравоохранения «Клинический родильный дом Минской области».

Читать далее

ch4



Сенсорная комната в работе с детьми, имеющими нарушения эмоционально-волевой сферы

В последние годы стремительно увеличивается количество детей младшего школьного возраста с нарушениями эмоционально-волевой сферы, в связи с этим необходимо своевременно проводить квалифицированную психологическую работу по профилактике и коррекции развития ребёнка.

К типичным нарушениям эмоционально-волевой сферы относятся: гиперактивность; СДВГ; повышенная тревожность; ранний детский аутизм; агрессивность поведения; демонстративность поведения; инфантилизм; нарушение навыков общения и самообслуживания. Как следствие, у детей возникает наличие социально-опосредованных страхов, школьная дизадаптации,  низкая успеваемость, неуверенность в себе, повышенная тревожность, трудности в построении конструктивных отношений с окружающими людьми.

Сенсорная комната используется как дополнительный инструмент терапии и повышает эффективность любых мероприятий, направленных на улучшение психического и физического здоровья. Она представляет собой организованную особым образом окружающую среду, состоящую из множества различного рода стимуляторов, воздействующих на органы зрения, слуха, обоняния, осязания и вестибулярные рецепторы.

В зависимости от направленности воздействия на центральную нервную систему сенсорную комнату условно можно разделить на два функционирующих блока:

Активационный — включает в себя все интерактивное оборудование, оборудование со светооптическими эффектами, сенсорные панели. Оборудование привлекает интерес детей, стимулирует подвижность и развитие их исследовательской деятельности. Подвижные конструкции стимулируют активность ребенка.

Релаксационный — включает сухой бассейн, набор дисков для светопроекторов и библиотеку записей релаксационной музыки. Приборы, создающие рассеянный свет, подвешенные подвижные конструкции, установка для ароматерапии. Медленно проплывающий рассеянный свет, приятный запах, в сочетании с музыкой создают атмосферу безопасности и спокойствия.

В условиях комнаты можно снимать страхи, невротические состояния, проводить коррекцию поведения, специальные занятия или использовать для релаксации.

В зависимости от проблематики и возраста ребёнка используются разные приёмы и методы работы:

  • метод релаксации — плавные звуковые и музыкальные эффекты, ароматерапия, расслабляющий тактильный массаж, терапевтические словесные методы. Активные занятия проводятся в игровой ситуации с сочетанием свето-, цвето-, звукотерапии, танцевальные упражнения, дидактические, подвижные, конструктивные игры, приёмы сказкотерапии, пескотерапии.

В процессе релаксации, ребенок расслабляется, успокаивается, нормализуется его мышечный тонус, снимается эмоциональное и физическое напряжение, повышают мотивацию к деятельности. Важным моментом развития ребёнка является возникновение стремления к самостоятельности, самодостаточности.

  • метод sandplay — техника аналитического процесса, во время которого ребенок строит собственный мир в миниатюре из песка и небольших фигурок.

Одной из игр, основанных на данном методе, является игра «Здравствуй, песок!».
Цель – снижение психофизического напряжения. Психолог просит поздороваться с песком, различными способами дотронуться до песка (пальчиком, ручкой, постучать по поверхности песка, сжать, просеять песок между пальцами, можно спрятать в песке маленькую плоскую игрушку «с тобой захотел поздороваться один из обителей песка…») Детям постарше можно задавать вопросы об ощущениях, которые они испытывают на каждом этапе игры: тепло/холодно, приятно/неприятно, твёрдо/мягко.

Положительные эмоции являются мощным антистрессовым фактором, считается, что периоды эмоционального напряжения у человека даже в самых острых ситуациях не опасны для здоровья, если они завершаются периодами активного отдыха, расслабления, сопровождаются положительными эмоциональными ощущениями.

Таким образом, организация работы психолога в сенсорной комнате — неотъемлемая часть коррекционной работы нарушений эмоционально — волевой сферы младших школьников.

Читать далее