Статьи для специалистов

ch4



Особенности коррекционно-развивающих занятий для детей с ограниченными возможностями здоровья

Представлена коррекционно-развивающая программа для детей 5–7 лет с ограниченными возможностями здоровья, включающая занятия с использованием телесных практик, сенсорной интеграции, компьютерного стабилографического комплекса и ароматерапии. Определено, что применение разработанной программы позволяет ребенку прочувствовать свое тело, восстановить психоэмоциональное состояние, повысить концентрацию внимания.

Введение

В настоящее время на территории Российской Федерации по статистике проживает порядка двух миллионов детей с ограниченными возможностями здоровья (ОВЗ). При этом стоит отметить, что термин «дети с ОВЗ» не представляет собой синоним понятия «дети-инвалиды». Дети с ограниченными возможностями здоровья не всегда являются инвалидами, хотя эти два понятия между собой связаны и пересекаются.

Дети с ОВЗ – это отдельная категория детей, которые не имеют группу инвалидности, но при этом у них имеются определенные зафиксированные нарушения физического или умственного развития, которые выступают как препятствие нормальной жизнедеятельности и социализации. Данные ограничения могут касаться как физиологических, сенсорных, так и психологических возможностей ребенка. Категория детей с ОВЗ очень разнообразна: к ней причисляют детей с нарушением слуха, зрения, речи, опорно-двигательного аппарата, задержкой психического развития, умственной отсталостью и расстройствами аутистического спектра, синдромом дефицита внимания, повышенной утомляемостью и двигательной расторможенностью.

Как правило, данная категория детей посещает общие дошкольные образовательные учреждения, при этом дальнейшее их обучение будет проводиться в общеобразовательных школах совместно со здоровыми сверстниками. В обучении дети с ОВЗ нуждаются в особых подходах, им необходимо уделять больше внимания, для них не подходят общепринятые методики и классические методы обучения, а имеющиеся отклонения могут оказать значительное влияние на состояние здоровья, успеваемость, социализацию и адаптацию в школе.

Цель исследования – рассмотреть влияние нетрадиционных средств коррекции: телесных практик, сенсорной интеграции, занятий с использованием компьютерного стабилографического комплекса и ароматерапии на психофизическое состояние ребенка с ОВЗ.

Для достижения цели были поставлены следующие задачи исследования:

1) рассмотреть особенности познавательной сферы и двигательной памяти детей 5–7 лет, имеющих отклонения в состоянии здоровья;

2) разработать программу коррекционно-развивающих занятий для детей 5–7 лет с ОВЗ, посещающих дошкольные образовательные учреждения;

3) экспериментально проверить эффективность программы коррекционно-развивающих занятий для данного контингента.

Методика и организация исследования

Для диагностики позна-вательной сферы детей 5–7 лет использовались такие диагностические методики, как «Запоминание 10 слов» (А.Р. Лурия), «Найди отличия» (О.Н. Земцова), «Разрезные картинки» (С.Д. Забрамная), «Какие предметы спрятаны в рисунках» (Р.С. Немов), «Доска Сегена» и др.

С целью коррекции, развития и подготовки к предстоящему обучению в общеобразовательных школах была разработана программа коррекционно-развивающих занятий для детей 5–7 лет с ОВЗ, посещающих дошкольные образовательные учреждения, которая предусматривает апробацию новых подходов к организации образовательной деятельности детей с ОВЗ в рамках обучения в дошкольных образовательных учреждениях. Программа комплексного коррекционно-развивающего сопровождения включала два этапа – основной и дополнительный.

Основному этапу предшествовала диагностика функционального и психологического состояния детей, которая позволила получить представление о состоянии ребенка и далее сформировать однородные группы для последующих занятий.

В рамках основного этапа ребенку предлагаются оздоровительные занятия с использованием телесных практик и сенсорной интеграции, которые предоставляют возможность прочувствовать свое тело, восстановить психоэмоциональное состояние, научить головной мозг правильно обрабатывать информацию, полученную от органов чувств, улучшить навыки речи, концентрацию внимания, стимулировать развитие памяти и понимание.

Занятия на компьютерном стабилографическом комплексе проводятся индивидуально с каждым ребенком, у которого по результатам диагностики отмечены показатели ниже среднего. Проведение блока занятий на компьютерном стабилографическом комплексе осуществляется совместно с акупунктурным аромамассажем терапевтическими маслами, которые были подобраны заранее в процессе ароматестирования.

После завершения основного этапа было проведено повторное тестирование, которое позволило отследить динамику ряда показателей и дать промежуточную оценку эффективности программы.

На дополнительный курс оздоровительных занятий с использованием телесных практик и сенсорной интеграции приглашаются дети, у которых, по происшествии нескольких месяцев без занятий, тестируемые показатели снизились с 10 до 30 %. Тем детям, у которых показатели снизились более чем на 30 %, предлагаются оздоровительные занятия с использованием телесных практик, сенсорной интеграции и компьютерного стабилографического анализатора.

Результаты исследования и их обсуждения

Разработанная программа коррекционно-развивающих занятий была ориентирована на развитие двигательной активности детей с ОВЗ, совершенствование физических качеств, а также на устранение дефицитарности структур головного мозга, обеспечивающих базу для развития высших психических функций, для дальнейшего беспрепятственного обучения в образовательных учреждениях наравне с физически здоровыми детьми.

Структурными компонентами программы коррекционно-развивающих занятий являются: диагностика функционального и психологического состояния, занятия с использованием телесных практик и сенсорной интеграции, занятия с использованием компьютерного стабилографического комплекса и ароматерапии.

Телесные практики представляют собой метод психологической коррекции личности через работу c телом человека. Путем выполнения элементов из телесно-ориентированной терапии ребенок учится управлять своим телом, взаимодействовать c окружающими, правильно выражать свои и чувствовать эмоции других людей.

Проведение занятий с включением упражнений и заданий, ориентированных на развитие сенсорной системы, способствуют тому, что головной мозг получает нужные знания об окружающей обстановке и внешних стимулах, воздействующих на системы человека (зрительную, слуховую, вестибулярную и т. д.).

При занятиях на «Стабилане-01» детям необходимо было выполнять точные и плавные по своей структуре движения, за счет которых происходит обогащение афферентного потока восходящих нервных импульсов сигналами от мышц, связок и суставов, что проявляется новыми двигательными навыками и, как следствие, происходит выработка новых, не патологических, двигательных стереотипов движений. Применение обратной сигнализации помогает ребенку «найти» сенсомоторное ощущение правильного движения, которое закрепляется в повторных движениях и постепенно доводится до полного двигательного автоматизма. При этом происходит четкий визуальный контроль сигнала обратной связи уровня двигательной активности, который обеспечивается специализированной аппаратурой, что позволяет в значительной мере повысить информационную значимость поступающей двигательной афферентации в мозг.

Еще одним компонентом программы является массаж с использованием масел. В ряде исследований определена эффективность использования летучих фракций эфирных масел в качестве фитоадаптогенов. Основываясь на данном свойстве, можно применять эфирные масла в педиатрии в комплексе лечебно-профилактических мероприятий. Использование эфирных масел при проведении массажа способствует стимуляции неспецифической защиты, иммунологической реактивности, а также снятию эмоционального стресса. При воздействии массажных приемов на рецепторы кожи и мышц возникают импульсы, которые, достигая коры головного мозга, оказывают тонизирующее воздействие на центральную нервную систему, в результате чего повышается ее регулирующая роль в отношении всех систем и органов. Прикосновение к ребенку стимулирует рост чувствительных нервных окончаний на теле, включаясь в движение, пространственную ориентацию и сенсорное восприятие.

Предварительное исследование показало снижение объема памяти у детей, недостаточную быстроту и прочность запоминания, устойчивость внимания характеризовалась как сниженная в силу частых отвлечений. При этом достаточно у многих детей отмечались затруднения при выполнении инструкции, состоящей из нескольких этапов. Также стоит отметить, что при исследовании восприятия были выявлены затруднения интерпретации информации, что, скорее всего, связано с недостаточностью знаний и опыта. Навыки мыслительной деятельности малоустойчивые, слабо выражена способность к построению и установлению элементарных умозаключений.

После реализации программы была отмечена положительная динамика по всем исследуемым показателям, почти в два раза. К концу эксперимента большинство детей начали осознавать воспринимаемый объект, образы восприятия в соответствии со своими знаниями и опытом, стали быстрее интерпретировать. При частичном зрительном анализе и практическом промеривании начали собирать целостное изображение.

Объем памяти можно оценить как достаточный, – к концу эксперимента дети стали воспроизводить 5–7 слов, тогда как в начале исследования – не более 3–4 слов. В процессе выполнения заданий снизилось количество отвлечений, отмечалась достаточная концентрация и переключаемость внимания. К концу эксперимента навыки мыслительной деятельности стали достаточно устойчивые, при этом предложенную помощь начинали использовать продуктивно.

С помощью компьютерного стабилоанализатора «Стабилан-01» была проведена оценка объема двигательной памяти (тест «Треугольник»). Полученные результаты позволяют считать, что высшие отделы головного мозга готовы к формированию образа двигательного действия. Был проведен анализ времени выполнения движения по первоначально заданной траектории, которое на момент начала исследования на этапе повторного воспроизведения превысило в 2,7 раза первоначальное воспроизведение заданной фигуры. После проведенных занятий по программе показатели воспроизведения заданного треугольника существенно изменились. Так, различия времени прохождения фигуры на этапах обучения и анализа составили 0,5 раза. Положительная динамика времени воспроизведения заданной фигуры дает основание полагать, что под влиянием предложенных занятий наблюдается перестройка функциональных свойств и связей нейронных сетей головного мозга ребенка. Такая перестройка обеспечивает адаптивное изменение поведения благодаря сохранению памяти о приобретенном опыте.

Заключение

По результатам экспериментальной проверки эффективности программы коррекционно-развивающих занятий для детей 5–7 лет с ОВЗ можно судить о том, что происходит более быстрое и качественное усвоение сложно-координационных двигательных действий, а также отмечается положительная динамика по всем исследуемым показателям познавательной сферы детей.

Читать далее

ch4



Соматический статус новорожденных с гипоксическим поражением центральной нервной системы

В статье приведены данные о 50 новорожденных, с гипоксическим поражением ЦНС в неонатальном периоде госпитализированных и амбулаторно лечившихся в отделении неонотологии областного детского многопрофильного медицинского г. Самарканда с 2021 по 2022 год. Всем обследуемым новорожденным и их матерям проведена оценка акушерского анамнеза, пери- и постнатального периода развития детей. Проводилась оценка физического развития, ЦНС, и клинического статуса, включавшего данные объективного осмотра.

Введение

В настоящее время перинатальное поражение центральной нервной системы новорожденных занимают важное место в структуре патологии детей раннего возраста, что связано с высокой распространенностью, тяжестью клинических проявлений и риском формирования инвалидности. Вне зависимости от этиологии гипоксии, патологическое действие ее на плод развивается по одному сценарию и сопровождается разной степени нарушением развития, созревания мозга, провоцируя возникновение гипоксически-ишемической энцефалопатии в постнатальном периоде. Высокая частота тяжелой сочетанной перинатальной патологии у данной категории детей обусловила рост детской инвалидности, в структуре которой ведущие позиции (21,2%) принадлежат патологии нервной системы и органов чувств. Среди этиологических факторов, наиболее значимых в патогенезе перинатальных церебральных повреждений, лидирующая роль принадлежит гипоксии. В связи с этим, изучение факторов риска и особенностей перинатального поражения центральной нервной системы у новорожденных без сомнения является актуальным.

Оценить состояния здоровья новорожденных с гипоксическим поражением центральной нервной системы в неонатальном периоде.

Материал и методы

Под наблюдением находилось 50 новорожденных, госпитализированных и амбулаторно лечившихся в отделении неонотологии областного детского многопрофильного медицинского г. Самарканда с 2021 по 2022 год. Все дети были распределены на 2 группы: первая группа -15 новорожденных, с перинатальным поражением ЦНС гипоксического генеза, вторая группа — 35 новорожденных с перинатальным поражением ЦНС без гипоксического генеза. Возраст детей составил от 5 дней до 28. Всем обследуемым новорожденным и их матерям проведена оценка акушерского анамнеза, пери- и постнатального периода развития детей. Проводилась оценка физического развития, ЦНС, и клинического статуса, включавшего данные объективного осмотра. Также анализировалась заболеваемость на 28 дней жизни.

Результаты исследования

Структура новорожденных с гипоксическим поражением центральной нервной системы I группы составила – 57%. Вентрикуломегалия наблюдалась в – 78 % случаев. Среди новорожденных II группы данная патология не наблюдалась. Анализ акушерского анамнеза матерей обследуемых детей выявил, что анемия в целом встречалась у женщин со средним возрастом – 28 года. Среднее количество беременностей у матерей детей с гипоксическим поражением центральной нервной системы составляло 3,3, количество родов – 3. Выявлено отсутствие достоверных различий по анализируемым показателям в обследуемых группах.

Однако, отмечалась тенденция к увеличению возраста и количества беременностей у женщин I группы. При анализе антенатального периода выявлено, что в целом осложненное течение беременности наблюдалось более чем у половины матерей (53%). Беременность на фоне анемии (средний и тяжѐлой степени) и гестоз наблюдались у трети женщин (30 %). Различий в течении антенатального периода в I и II группах выявлено не было.

Анализ интранатального периода показал, что у 2/3 матерей роды были срочными (68 %). Три четверти детей (74 %,) имели массу тела более 2 500 г и срок гестации при рождении больше 37 недель. Недоношенные дети имелись и в I и во II группах. Различия по срокам родоразрешения и сроком гестации между группами отсутствовали. Все доношенные дети с гипоксическим поражением центральной нервной системы имели массу тела 3350,0±580,4 г, недоношенные – 2030,0±320,3 г, длину тела 51,0±3,5 см и 46,0±4,5 см соответственно. Отличия в антропометрических показателях между группами выявлены не были. При оценке шкалы Апгар на 1-й минуте средний балл в целом для детей с ВПС составил 6 на 5-й минуте – 7 баллов. Отличий в группах наблюдения выявлено не было. Отсутствие признаков гипоксии (по шкале Апгар 7–10 баллов) на 1–й минуте имела только половина детей (45 %), на 5-й минуте – 2/3 обследуемых (74 %). Установлено, что на 1-й минуте жизни у детей I группы достоверно чаще встречались признаки гипоксии (шкала Апгар 4–6 баллов) в сравнении с детьми II группы: 84%, и 30,0%, соответственно, на 5-й минуте признаки гипоксии наблюдались у практически равного количества детей I и II групп (34%, и 20,0%), соответственно.

Выводы

Отягощенный акушерский анамнез у матерей (искусственное прерывание беременности и привычное не вынашивание) увеличивал риск возникновения гипоксии на 1 неделю жизни, в 4,7 раз. У 56% детей с гипоксическим поражением центральной нервной системы, родившихся от матерей с отягощенным акушерским анамнезом, тяжесть анемия изолированно была связана с влиянием отягощенного акушерского анамнеза их матерей.

Таким образом, беременные женщины с анемией должны относиться к группе риска по рождению детей с гипоксическим поражением центральной нервной системы, на 1-ой недели жизни, и находиться под пристальным вниманием акушеров-гинекологов с целью более раннего антенатального выявления гипоксическим поражением центральной нервной системы у вынашиваемых плодов.

Читать далее

ch4



Роль нейротрофических факторов в процессе реабилитации детей с детским церебральным параличом

Детский церебральный паралич (ДЦП) сохраняет лидирующие позиции в структуре детской инвалидности и социальной дезадаптации детей-инвалидов. Учитывая потенциально высокую способность коры головного мозга ребенка к спонтанной или индуцированной реорганизации нейронных сетей, частичное восстановление нарушенных функций при ДЦП является хотя и сложной, но вполне реальной задачей. В последние годы в реабилитационном лечении детей с ДЦП все чаще применяется терапия с использованием различных видов роботизированной техники и технологий, основанных на принципе формирования внешней цепи биологической обратной связи (БОС).

Так, в основе инновационной методики восстановительного лечения «неинвазивный интерфейс “мозг – компьютер”» (НИМК) лежит теория создания устойчивых связей между неповрежденными участками мозга при помощи роботизированных устройств, компенсирующих нарушенные моторные и сенсорные функции организма ребенка-инвалида.

Ранее авторами была показана высокая клиническая эффективность применения комбинированной методики «НИМК – экзоскелет кисти» в реабилитации детей с ДЦП, которую

характеризовали по возможности выполнения навыков самообслуживания, силе мышц верхних конечностей, уровню спастичности, динамике работоспособности, устойчивости внимания с помощью специализированных оценочных шкал.

Получив значимый положительный результат в предшествующих работах применения комбинированной методики «НИМК – экзоскелет кисти» в реабилитации детей с ДЦП, выразившийся в увеличении силы мышц верхних конечностей, повышении работоспособности, улучшении бытовых навыков и устойчивости внимания, поставили задачу определения возможного механизма обеспечения данного процесса. Необходимо подчеркнуть, что все пациенты достаточно длительное время жили с существующим сформировавшимся стабильным неврологическим дефицитом. Авторы выдвинули гипотезу, что целенаправленная физическая, когнитивная и эмоциональная активность детей при проведении процедур, а также активная и, как правило, бурная поддержка их родственников формируют аналог острого стресса в головном мозге, приводящего к активизации процессов нейропластичности. Доказательством данной гипотезы, могло явиться изменение уровня активности нейротрофических факторов (НТФ).

Поскольку содержание НТФ в периферической крови прямо коррелирует с их уровнем в ЦНС, этот факт можно рассматривать в качестве биомаркера процессов нейропластичности и нейрогенеза, синаптогенеза, а также как показатель эффективности ответа на проводимую терапию.

Целью данного исследования являлось изучение динамики концентрации НТФ (фактора роста головного мозга – BDNF; нейротрофинов 3 и 4/5 – NT3 и NT4/5; факторов роста фибробластов – FGF1 и FGF2) в крови детей с ДЦП при восстановительном лечении с применением программно-аппаратного комплекса «НИМК – “Экзокисть-2”», а также оценка возможности использования значений концентрации НТФ как маркеров эффективности реабилитационного лечения.

Пациенты и методы. Клинико-лабораторное исследование проводилось на базе Крымского федерального университета им. В.И. Вернадского (поликлиническое отделение Клинического медицинского многопрофильного центра Святителя Луки и центральная научно-исследовательская лаборатория Медицинской академии им. С.И. Георгиевского) в соответствии с протоколом, рассмотренным и одобренным комитетом по биоэтике. Обследован 151 пациент мужского и женского пола в возрасте от 12 до 18 лет (средний возраст – 14,5±1,4 года) с диагнозом ДЦП.

Перед началом исследования все пациенты прошли неврологический осмотр. В структуре неврологических нарушений у пациентов был выявлен геми- или тетрапарез, в ряде случаев в сочетании с гиперкинетическим или атактическим синдромами, с уровнем двигательной активности по критериям классификации больших моторных функций (Gross Motor Function Classification System for Cerebral Palsy, GMFCS) не выше III. Двигательную функцию оценивали с использованием следующих неврологических шкал: Модифицированная шкала спастичности Эшворт (Modified Ashworth Scale for Grading Spasticity, MASGS; оценка степени тяжести и частоты сопротивления пассивным движениям по 5-балльной шкале); Модифицированная шкала Тардье (Modified Tardieu Scale, MTS; 5-уровневая оценка мышечного сопротивления при быстром и медленном пассивном движении); Шкала оценки мышечной силы Британского совета медицинских исследований. Для шкал Эшворта, Тардье и Шкалы оценки мышечной силы учитывались только показатели кисти (средние по сгибателям и разгибателям в лучезапястном суставе). Способность выполнять бытовые навыки оценивалась при помощи Модифицированной шкалы Френчай (Modified Franchay Scale, MFS; оценка в баллах двигательной функции в виде возможности выполнения ежедневных обиходных действий) и с использованием теста ABILHAND-Kids (оценка родителями двигательной функции руки ребенка в быту, которая состоит из трех граф по степени возможности выполнения навыка: «невозможно», «трудно», «легко»).

Для восстановительного лечения двигательной функции руки применялся программно-аппаратный комплекс «НИМК – “Экзокисть-2”», производителем которого является консорциум в составе: НПО «Андроидная техника», РНИМУ им. Н.И. Пирогова и Институт высшей нервной деятельности и нейрофизиологии РАН. Использованная система неинвазивного нейроинтерфейса основана на программном анализе изменений паттерна электроэнцефалограммы, возникающих при представлении движения руки (разгибание кисти). Пациент проходил 10 занятий по унифицированной схеме: одно занятие в день из трех сессий по 10 мин с перерывом на отдых не менее 5 мин. Пациент находился в кресле на расстоянии 1 м от экрана монитора, на который подавались визуальные команды на воображение движений левой или правой руки или расслабление. В течение занятия каждая из ситуаций продолжительностью по 10 с повторялась 24 раза. При точном выполнении пациентом задания фиксирующая взор белая метка окрашивалась в зеленый цвет и перчатка экзоскелета выполняла пассивное разгибание кисти; при недостаточном воображении движения метка оставалась белой и экзоскелет не срабатывал. Динамику восстановления двигательных функций руки характеризовали по указанным выше неврологическим шкалам на 10-й день после завершения процедуры реабилитации.

Все обследованные пациенты были разделены на четыре группы в зависимости от применяемых методик реабилитационного лечения. Программа реабилитационного лечения в 1-й группе (n=52) включала стандартный курс реабилитационного лечения (лечебную физкультуру, массаж паретичных конечностей, электростимуляцию антагонистов спастичных мышц) в сочетании с использованием тренировок на программно-аппаратном комплексе «НИМК – “Экзокисть-2”». Пациенты 2-й группы (n=35) дополнительно получали ноотропный пептидергический препарат Церебролизин® в виде внутримышечных инъекций по 2 мл ежедневно в течение 10 дней за 40 мин до тренировок на НИМК. Третью группу составили 39 детей-инвалидов, у которых в программу восстановительного лечения входил стандартный курс реабилитации в сочетании с тренировками на программно-аппаратном комплексе «НИМК – “Экзокисть-2”», внутримышечными инъекциями препарата Церебролизин® и ботулинотерапией в спастичные мышцы кисти. В группу сравнения вошли 25 детей с диагнозом ДЦП, получавшие курс стандартного реабилитационного лечения. Ограничением данного исследования служит отсутствие рандомизации при формировании групп пациентов.

Непосредственно перед началом процедуры реабилитации с применением программно-аппаратного комплекса «НИМК – “Экзокисть-2”» и на 10-й день после ее завершения от каждого пациента получали образцы венозной крови, стабилизированной K3-EDTA. Плазму крови отделяли центрифугированием при 1000 g в течение 10 мин и хранили в низкотемпературной морозильной камере (-70 °С) не более 2 мес. Концентрацию НТФ в образцах плазмы крови пациентов определяли методом иммуноферментного анализа с помощью набора реагентов SEA011Hu (Enzymelinked immunosorbent Assay Kit For Brain Derived Neurotrophic Factor) компании Cloud-Clone Corp. (США) в соответствии с инструкцией производителя.

Результаты. В результате клинического обследования пациентов с ДЦП, проведенного на 10-й день после курса восстановительного лечения, было установлено, что в 1–3-й группах, в программе реабилитации которых использовался программно-аппаратный комплекс «НИМК – “Экзо- кисть-2”», значимо уменьшилась спастичность и увеличилась сила мышц кисти. В то же время у детей с ДЦП, отнесенных к группе сравнения, значимых изменений по этим показателям не выявлено. Проведенный анализ возможности выполнения повседневных навыков показал, что у всех пациентов с ДЦП из 1–3-й групп после окончания курса реабилитации зарегистрировано значимое увеличение объема бытовых навыков, оцениваемых при помощи теста ABILHANDKids.

Авторы просили также родителей пациентов с ДЦП описать их собственную оценку результатов реабилитации, акцентируя внимание на возможности самообслуживания и уменьшении зависимости от окружающих. Родителями подчеркивалось, что пациенты продемонстрировали (причем многие из них – впервые в жизни) возможность самостоятельно одеваться, застегивать молнию, принимать пищу, умываться. Увеличение объема бытовых навыков, возможностей самообслуживания и уменьшение зависимости от окружающих в повседневной жизни наиболее важным результатом проведенного курса реабилитации. Некоторые пациенты впервые в жизни смогли удержать в руке карандаш и нарисовать картинку и написать буквы. У детей с ДЦП из группы сравнения также отмечена четкая тенденция к расширению объема выполняемых бытовых навыков, однако наблюдаемые изменения были статистически незначимыми.

Заключение. Таким образом, успешная реабилитации детей с ДЦП с применением программно-аппаратного комплекса «НИМК – “Экзокисть-2”» тесно ассоциирована с выраженным уменьшением концентрации НТФ в периферической крови на 10-й день после завершения реабилитационного лечения, что может быть использовано в качестве предиктора эффективности данного варианта БОС-терапии. Полученные результаты взаимоотношения изменений концентрации различных НТФ в крови параллельно со значимой, подтвержденной клиническим обследованием и родителями пациентов с ДЦП, положительной динамикой двигательной функции кисти могут рассматриваться как доказательство участия НТФ в механизмах восстановительного лечения.

Читать далее

ch4



Высокий уровень провоспалительных цитокинов выявлен у гастростомированных пациентов с детским церебральным параличом

Введение

Группа детей с детским церебральным параличом (ДЦП) имеет особенности в физическом развитии. Отмечается смещение роста в зону низких величин в подростковом и юношеском возрасте. Дефицит массы тела по отношению к росту чаще встречается во всех возрастных группах, отсутствуют гендерные различия. Белково энергетическая недостаточность усугубляется по мере взросления пациентов с ДЦП. Наибольшая степень мальнутриции выявлена в группе пациентов юношеского возраста. В группе пациентов подросткового и юношеского возраста увеличивается не только процент детей с глубоким дефицитом, но степень дефицита, особенно выраженный у маломобильных пациентов.

В случае спастического поражения с возрастом усугубляются нарушения в функционировании скелетной мускулатуры, что может отражаться и на функции мышц, участвующих в глотании. Тяжесть поражения мускулатуры и мобильность пациентов классифицируется Системой классификации грубых моторных функций (GMFCS; функция ухудшается с уровней I до V). Причем, чем выше уровень по шкале GMFCS, тем грубее нарушения и хуже степень самообслуживания, более выражены явления дисфагии. В неконтролируемо сокращающейся мышечной массе возникают необратимые изменения, отмеченные у пациентов с ДЦП. Изменения в компонентном составе тела пациентов с ДЦП напоминают старческие изменения при саркопении.

Цель оценить уровень провоспалительных цитокинов интерлейкина 6 (ИЛ-6) и фактора некроза опухоли (ФНО) у пациентов со спастическими формами церебрального паралича, выявить взаимосвязь между отдельными показателями компонентного состава тела и способом питания.

Материалы и методы

В исследование вошли 53 пациента (27 мужского пола) с детским церебральным параличом, верифицированным в условиях психоневрологического отделения многопрофильного стационара. Питание через гастростому получали 13 пациентов с дисфагией, остальные ели общий протертый стол. Компонентный состав тела оценен методом биоимпедансометрии, аппарат Диамант Аист мини.

Статистическая обработка материала проводилась с использованием пакета прикладных программ IBM SPSS Statictics 26. Описание количественных данных представлены в виде средневыборочного, стандартного отклонения и 95 %ДИ в формате М ± σ (95 % ДИ) в случае нормального распределения в выборке. В случае распределения отличного от нормального в виде медианы (Ме) и квартилей Q1 и Q3 в формате Ме (Q1-Q3). Гипотеза о нормальности распределения проверялась критерием Шапиро-Уилка. С целью обнаружения различий между выборками использовались критерии Стьюдента или Манна-Уитни. Теснота связи оценивалась с помощью коэффициента корреляции Спирмена. При уровне p < 0,05 результаты считали статистически значимыми.

Результаты

ИЛ-6 является маркером острых системных воспалений. Средние значения уровня ИЛ-6 = 6,74 (5,23 — 8,60), т.е. не превышают референтных значений. Однако, при разделении группы пациентов на получающих питание через гастростому и глотающих пациентов, питающихся протертым столом, выявлены отличия. У пациентов без явлений дисфагии средние значения ИЛ-6 = 6,17 (3,84 — 7,81), не превышали референтных значений. У всех стомированных пациентов с дисфагией, получающих фирменное искусственное питание, уровень ИЛ-6 = 11,39 (37,96 — 19,66), превышал референтные значения в 1,1 раза (1,1 — 1,9), что имело статистически значимое различие (р < 0,001).

Возможно, такое явление свидетельствует о постоянном травматическом / воспалительном поражении тканей в области гастростомы, либо по ходу кишечной трубки.

В среднем уровень ФНО = 3,84 (2,56–5,19), т.е. не превышал референтные значения. При разделении группы обследованных на стомированных и глотающих самостоятельно, в группе глотающих чуть выше уровень ФНО = 4,21 (3,57–6,30), у некоторых пациентов превышал показатель норматив в 2 раза, при этом у стомированных пациентов ФНО = 2,54 (2,39–4,26), и не превышал нормативов.

Выявлены корреляционные взаимосвязи между дефицитом жировой массы и ФНО в группе глотающих самостоятельно (rho = 0,344 р = 0,022, а избытком жировой массы, уровнем безжировой массы и ФНО (rho = 0,345 р = 0,022) в группе стомированных. Значимое отклонение от референтных значений основного обмена в сторону уменьшения выявлено в обеих группах. У глотающих самостоятельно (rho = 0,428 р = 0,004), у стомированных выявлены более сильные взаимосвязи (rho = 0,479 р = 0,001).

Выводы

Выявлен высокий уровень провоспалительных цитокинов ИЛ-6 в группе гастростомированных пациентов, связанный с дефицитом безжировой массы и нарастанием жировой составляющей компонентного состава тела. Уровень ФНО в основном не превышал референтных значений, также имел значимые связи межу значением ФНО и компонентным составом тела, а частности с долей жировой массы и безжировой составляющей. Прирост жировой массы и утрата безжировой массы, сопровождающийся нарастанием провоспалительных цитокинов может свидетельствовать о развитии саркопении у этих пациентов. ФНО имел прямые корреляционные связи с отклонением основного обмена от его нормы.

Читать далее

ch4



Детский церебральный паралич и эпилепсия: две нозологии, одна этиология

Коморбидное заболевание нервной системы, включающее в себя детский церебральный паралич (ДЦП), отягощенный эпилепсией, являются одной из основных патологий центральной нервной системы у детей и причиной ранней инвалидизации. По мнению К. А. Семеновой, ДЦП представляет собой объединение групп различных по клиническим проявлениям синдромов, которые возникают в результате недоразвития мозга и его повреждений на различных этапах онтогенеза, ведущим к неспособности сохранения нормальной позы и выполнения произвольных движений. Таким образом, детский церебральный паралич (ДЦП) как последствие грубого нарушения работы центральной нервной системы ребенка в перинатальный период является исключительно сложным заболеванием детского возраста.

Эпилепсия как нозологическая единица представляет собой хроническое заболевание головного мозга, вызванное чрезмерными нейронными разрядами в коре головного мозга и характеризующееся циклическими, постоянно повторяющимися приступами, которые сопровождаются нарушениями сознания, двигательными, вегетативными, чувствительными и когнитивными нарушениями.

Клинические исследования последних лет показали, что эпилепсия является одной из наиболее распространенных и важных сопутствующих патологий среди пациентов с церебральным параличом (ДЦП). Такое коморбидное расстройство вызвано морфологическими и функциональными нарушениями, образующимися вследствие повреждения мозговых структур в перинатальный период. По данным, полученным в исследовании Холиным А. А. с соавт. было установлено, что у 25–75% больных с церебральными параличами наблюдается развитие эпилептических синдромов.

Распространенность эпилепсии в раннем возрасте составляет около 10 случаев на 1000 детей. Согласно результатам последних исследований, сочетание ДЦП и эпилепсии составляет приблизительно 0,69 на 1000 новорожденных. Появление эпилептических приступов и сопутствующей патологии усугубляет клиническую картину ДЦП, а также осложняет проведение терапевтических и реабилитационных мероприятий, влияет на прогноз двигательных и когнитивных функций .

Этиологические факторы, провоцирующие развитие детского церебрального паралича и эпилепсии во многом схожи. Наиболее часто встречающимися являются: гипоксически-ишемическое поражение головного мозга (69%), внутриутробные инфекции (9%), церебральные пороки развития (7%). Общая осведомленность и понимание закономерностей формирования этих заболеваний позволяет более точно определить потенциальную вероятность развития коморбидного расстройства, т.е. спрогнозировать возможное появление эпилепсии на фоне ДЦП.

Анализируя клинические данные, совершенно точно можно утверждать, что частота встречаемости эпилепсии при разных формах ДЦП различна, однако сохраняется в среднем в популяции. Так по данным исследования, проведенного Е. Д. Белоусовой, до 43,2% случаев развития ДЦП сопровождаются эпилепсией и эпилептиформными расстройствами. Такие же данные подтверждают международные исследования. Например, в результате популяционного исследования, проведенного в Швеции, было зафиксировано, что 44% детей с детским церебральным параличом имеют диагноз эпилепсия. Наибольшая вероятность развития эпилепсии отмечается при гемиплегической (70,6%) и тетраплегической (66,1%) формах ДЦП.

В случаях кортикальной дисплазии, пороков развития коры головного мозга, вызванных различными этиологическими факторами, наблюдается резкое увеличение вероятности развития эпилепсии у детей – в 3,5 раза. Отмечено, что степень двигательных нарушений и общего психического недоразвития также прямо коррелирует с повышенной вероятностью развития эпилепсии при ДЦП.

Согласно клиническим наблюдениям эпилептические приступы, сопровождающие ДЦП в раннем возрасте приводят к более тяжелому клиническому течению заболевания, выраженным трудностям в терапии и реабилитации, а также значительному снижению качества жизни пациентов. Несмотря на диффузное распространение перинатального поражения головного мозга, эпилептические приступы у пациентов в основном имеют фокальный характер. Это и определило направление и содержание нашего исследования. Гипотезой исследование стало предположение о том, что при влиянии разных этиологических факторов возможно формирование коморбидного расстройства, сочетающего в себе детский церебральный паралич и эпилепсию.

Цель исследования – изучить особенности взаимосвязи между такими патологиями, как эпилепсия и ДЦП у детей вследствие перинатального поражения ЦНС.

Результаты. Аналитическое изучение анамнеза детей с диагнозом ДЦП позволило изучить влияние разных этиологических факторов в перинатальном возрасте на формирование этого заболевания нервной системы. Статистический анализ данных позволил определить существенную связь между хронической гипоксией плода и развитием ДЦП. Согласно половой принадлежности среди исследуемых детей преобладали мальчики в соотношении 1,2:1.

Читать далее

ch4



Особенности зрительного и слухового гнозиса у детей младшего школьного возраста с отдаленными последствиями перинатального поражения центральной нервной системы в виде задержки психического развития церебрально-органического генеза

Цель исследования. Изучить особенности зрительного и слухового гнозиса у детей 7-9-ти летнего возраста с отдаленными последствиями перинатального поражения ЦНС в виде задержки психического развития церебрально-органического генеза.

Материалы и методы исследования. Всего было обследовано 50 детей в возрасте 7-9-ми лет. Из них основную группу составили 25 детей (15 мальчиков, 10 девочек) для которых характерны отягощенный анте-, пери- и постнатальный анамнез; наличие отдаленных последствий перинатального поражения ЦНС в виде задержки психического развития церебрально-органического генеза (по данным невролога, психиатра).

Контрольную группу составили 25 детей (13 мальчиков 12 девочек), у которых при наличии отягощенного анте-, пери- и постнатального анамнеза отсутствовали признаки последствий перинатального поражения центральной нервной системы в виде задержки психического развития церебрально-органического генеза (по данным невролога, психиатра). Все обследуемые воспитывались в полных семьях, со средним уровнем материального положения семьи и «гармоничным» типом внутрисемейных отношений.

У всех обследованных детей с помощью стандартизированных психологических и нейропсихологических методик изучались особенности зрительного и слухового гнозиса («Узнавание недорисованных изображений», «Узнавание перечеркнутых изображений», «Узнавание наложенных изображений»; «Восприятие природных и бытовых шумов», «Восприятие ритмов», «Воспроизведение ритмов»).

Читать далее

ch4



Когнитивные нарушения у детей с постковидным синдромом

Введение

Острые респираторные инфекции у детей представляют особый интерес, из-за высокой заболеваемости и возможных осложнений в нервной системе. COVID-19 как среди взрослого населения, так и у детей характеризуется быстрым распространением, тяжестью клинических проявлений, а также наличием выраженных когнитивных нарушений, нарастание дефицита которых приводит к социально-трудовой дезадаптации, увеличению поведенческих нарушений и трудностей в обучении.

Цель исследования. Изучение структуры расстройств высших мозговых функций (ВМФ) у детей, перенесших COVID-19.

Материал и методы исследования

Для определения уровня когнитивных нарушений нами было обследовано 86 детей, перенесших COVID-19 в возрасте от 5 до 15 лет при помощи нейропсихологического теста Векслера для детей.

Читать далее

ch4



Влияние системы альтернативной коммуникации PECS на проявления вокальной речи у детей с аутизмом

Система общения при помощи обмена карточками PECS была разработана в 1985 году для преодоления тех трудностей, с которыми сталкивались при использовании различных программ обучения навыкам детей c РАС. Изначально система PECS была предназначена для работы с детьми-дошкольниками, имеющими РАС, и с другими социально-коммуникативными особенностями, для которых характерно отсутствие целенаправленной или социально-приемлемой речи.

Настоящее исследование проводилось с целью по- казать возможность формирования речевых реакций у детей с РАС, использующих систему альтернатив- ной коммуникации PECS, с включением стратегии постоянной временной задержки для формирования первичных вокальных реакций.

Описание клинического исследования

Работа проводилась в течение трех месяцев во время занятий группы раннего вмешательства в детском саду «Моя Планета». Дети посещали индивидуальные занятия три раза в неделю по 45 минут и групповые занятия два раза в неделю по два часа. В расписание индивидуальных занятий был включен тренинг функциональной коммуникации PECS, а в расписание групповых занятий входили следующие виды активности детей в садике: коммуникативная группа, музыка, разминка и уроки ИЗО. Во время каждого группового занятия, по условиям работы, рядом с ребенком находился сопровождающий его тьютор, который выполнял инструкции ведущего группы, помогая своему воспитаннику выполнять задания и создавая ситуации коммуникативной привлекательности.

В эксперименте участвовали трое детей с РАС и с другими ментальными особенностями возраста 2—4-х лет.

Информация об участниках эксперимента на момент начала вмешательства:

Участник 1 — мальчик, 3 года 2 месяца. Диагноз: смешанные специфические расстройства психических функций; моторная алалия, аутоподобное поведение. Общий балл по разделу «Оценка вех развития» VB-MAPP составлял 13 баллов. Речевые навыки и вокальная речь составляли, в среднем, пять одинаковых звуков в течение часа. Ребенок просил о двух желаемых предметах с помощью карточек PECS, обращал внимание на слова других людей, на визуальные стимулы, манипулировал игрушками, изучая их.

Участник 2 — мальчик, 4 года 3 месяца. Диагноз: РАС, аллалия, ЗПР. Общий балл по разделу «Оценка вех развития» VB-MAPP составлял 19 баллов. Ребенок спонтанно произносил 5 различных звуков, в сумме в среднем 10 звуков в течение часа. Мальчик просил о четырех желаемых предметах с помощью карточек PECS, мог показать на соответствующего члена семьи, сопоставлял идентичные предметы, обобщал игровые навыки в незнакомой обстановке, играл в обществе других детей, имитировал несколько моторных движений за взрослым. Навыки вокальной имитации отсутствовали.

Участник 3 — мальчик, 2 года 8 месяцев. Диагноз: резидуально-органическое поражение ЦНС, задержка речевого развития с легкими когнитивными нарушениями, элементами аутоподобного поведения. Общий балл по разделу «Оценка вех развития» VB- MAPP составлял 6 баллов. Речевые навыки ребенка включали одну и ту же повторяющуюся вокализацию, связанную с аутостимулирующим поведением. Отсутствовали навыки поведения слушателя, моторной и вербальной имитации и навыки игры. Ребенок обращал внимание на других людей, улыбался и поворачивал голову на источник звука.

В результате эксперимента наблюдалась положительная динамика развития навыка просьбы у троих детей 2—4 лет, посещающих группу раннего вмешательства. У всех троих участников эксперимента сформировался навык просьбы PECS, в среднем, 43 просьбы у каждого участника.

Двое из троих детей во время тренинга PECS начали использовать речь, у одного участника количество вокальных просьб (используемых слов) выросло до 37, у второго до 77, у третьего участника вокальных просьб не проявилось, однако сохранилась функциональная коммуникация с помощью PECS.

Читать далее

ch4



Особенности неврологического и психомоторного развития недоношенных детей, рожденных методом ЭКО и естественным путем

Применение методов экстракорпорального оплодотворения играет важную роль в преодолении бездетности семей, однако необходимо их сочетание с успехами выхаживания недоношенных новорожденных для повышения эффективности вспомогательных репродуктивных технологий. Дети с очень низкой или экстремально низкой массой тела входят в группу риска повышенных показателей младенческой смертности и инвалидизации. Изучение состояния здоровья и оценка психомоторного/неврологического статуса таких детей вследствие изучения возможностей снижения частоты отрицательных исходов крайне актуальны.

Авторами проведено исследование в течение первых 3 лет неврологического/психомоторного развития у недоношенных детей с диагнозом «экстремально низкая/очень низкая массы тела», рожденных в результате экстракорпорального оплодотворения и естественным путем.

Описание клинического исследования

Исследования проводили в течение трёх лет., а диапазон оценки неврологического/психомоторного развития включал период с 3 мес. и до  3  лет. Под наблюдением находилось 189 детей с диагнозом недоношенности при рождении. Проводили сравнение основной и контрольной групп, включающих детей с диагнозом недоношенности, появившихся на свет после ЭКО (n = 101) и естественного зачатия (n = 88) соответственно. В процессе динамического исследования в основной и контрольной группах младенцы были разделены с учетом исходной массы тела. Исследования выполняли в Республиканской детской клинической больнице (РДКБ) г. Уфы. Состояние новорожденных оценивали на базе отделения реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ) и отделения недоношенных и патологии новорожденных (ОНиПН). Далее в течение 3 лет проводили регулярное наблюдение младенцев в кабинете катамнеза РДКБ. Масса тела при рождении составила у всех менее 1 500 г в обеих группах.

Динамическую оценку неврологического и психомоторного состояния недоношенных детей выполняли с помощью шкал CAT/CLAMS (Clinical Adaptive Test/Clinical linguistic and auditory milestone scale), а также теста Gross Motor (GM), утвержденных Американской академией педиатрии и широко распространенных в мировой практике.

На базе используемых в исследовании шкал CAT, CLAMS и GM проводили решение наглядных задач, речевых задач и макромоторики соответственно. В результате определяли возраст развития ребенка с учетом его навыков, отражающий уровень функциональной зрелости. В итоге проводилось сопоставление с хронологическим возрастом ребенка и принималось решение о соответствии/несоответствии.

Установлено, что частота неврологической заболеваемости, касающейся задержки развития, достоверно выше у детей, рожденных в результате экстракорпорального оплодотворения, чем у таковых, зачатых естественным путем. Так, количество детей, отстающих по речевому развитию в возрасте до 1 года, составляет 59,1/59,6 и 52,1/52,3% при диагностировании очень низкой и экстремальной низкой массы тела. Динамика среднего коэффициента речевого развития у детей, зачатых искусственно, не достигала (менее 75) нормальных значений к 3 годам, а в контрольной группе происходила нормализация коэффициента речевого развития. Достоверные отличия между детьми с очень низкой или экстремально низкой массой тела отсутствуют.

Читать далее

ch4



Мутация в гене CREBBP у девочки с синдромом ходьбы на носках: клинический случай

Ходьба на носках у детей — это вид походки, при котором пациент более 50% времени ходит на передней части стопы. Ходьба на носках может иметь разнообразные неврологические и ортопедические причины и часто ассоциирована с другими патологиями, что требует проведения внимательного диагностического поиска. В случае если не было выявлено никаких клинических причин ходьбы на носках (неврологических, ортопедических), ставится диагноз идиопатической ходьбы на носках (ИХН).

Специалистами проведено описание пациентки с патогенным вариантом в гене CREBBP, у которой наблюдалась ходьба на носках.

Описание клинического случая

В центр обратились родители девочки С., возраст 9 лет.

Основная жалоба — ребенок с 2 лет ходит исключительно на носках. Помимо аномалии походки, родители отмечали быструю утомляемость ребенка, задержку речевого развития и ночной энурез.

Первые признаки ходьбы на носках появились в возрасте 18 мес. За медицинской помощью по этому поводу впервые обратились в 2-летнем возрасте ребенка. По данным медицинской документации, ребенок наблюдался у ортопеда и педиатра. В возрасте 5 лет консультирована детским неврологом. Зафиксирована темповая задержка речевого развития, дислалия. Поставлен диагноз: «Ночной энурез». Признаков расстройства аутистического спектра не обнаружено.

По данным медицинской документации, пациентка от 1-й беременности, своевременных родов в 40 нед; беременность и роды протекали без осложнений. Ранний детский период — без особенностей. Пациентка начала ходить в возрасте 12 мес.

Нарушений походки и генетических заболеваний у близких родственников родители пациентки не отмечали.

Поскольку детский невролог и ортопед не обнаружили признаков неврологической или ортопедической патологии, которые могли бы стать причиной ходьбы на носках, предварительный диагноз был сформулирован как «Идиопатическая ходьба на носках». С данным диагнозом девочка и была направлена в праксис.

В  результате секвенирования был обнаружен нуклеотидный вариант c.5600G>A, p.Arg1867Gln в гене CREBBP, который, возможно, явился причиной ходьбы на носках. Дополнительно проведен MLPA-анализ (multiplex ligation-dependent probe amplification), не показавший каких-либо отклонений.

В связи с выявленными у ребенка изменениями гена CREBBP провели секвенирование конкретного гена у родителей. В результате нуклеотидный вариант c.5600G>A обнаружен не был, что свидетельствует о его возникновении у пациентки de novo.

Родителям ребенка были разъяснены результаты генетического анализа и рекомендована консультация медицинского генетика, однако они приняли решение отказаться от дальнейшего обследования. Аномалии, характерные для синдрома Рубинштейна-Тейби отсутствовали, однако наблюдались признаки синдрома Менке-Хеннекама.

Заключение. Описана генетическая аномалия, ассоциированная с ходьбой на носках. Это наблюдение позволяет критически отнестись к гипотезе об идиопатическом генезе данной формы нарушения походки при отсутствии явных неврологических или ортопедических причин ее развития.

 

Источник:

Помарино Д., Трен А., Трен Д.Р., Ростази К., Емелина А.А. Мутация в гене CREBBP у девочки с синдромом ходьбы на носках: клинический случай.

Вопросы современной педиатрии. 2021;20(4):310-315.