Миастения и миастенический синдром – заболевания, связанные с патологией нервно-мышечной передачи на уровне пре- и постсинаптической мембраны. Миастения – аутоиммунное заболевание, при котором антитела направлены против ацетилхолиновых рецепторов на постсинаптической мембране. Миастенический синдром (или синдром Ламберта-Итона) представляет собой заболевание, связанное с выработкой антител к потенциалзависимым кальциевым каналам нервных окончаний. При данных заболеваниях наблюдается преходящая утомляемость и слабость, усугубляющаяся в конце дня и проходящая после отдыха, птоз и слабость наружных глазных мышц. Часто возникает диплопия.
Идентифицировано несколько генетических дефектов, которые вызывают семейную инфантильную миастению. Фенотипически различают два клинических синдрома миастения с доминированием дыхательных расстройств и трудностями питания и врожденной миастенией с преимущественно глазными проявлениями. В основе патогенеза семейной инфантильной миастении может лежать как нарушение ресинтеза ацетилхолина и его квантового накопления, так и врожденный дефицит ацетилхолинэстеразы.
Помимо этого, существует транзиторный миастенический синдром у детей, матери которых страдают миастенией. Синдром развивается в результате пассивного транспорта антител против ацетилхолиновых рецепторов от больной миастении матери к ребенку.
Диагностике содействует выявление декремента амплитуды следующих друг за другом потенциалов при повторной низкочастотной стимуляции нерва.
На ЭНМГ выявляется снижение амплитуды М-ответа при повторной электростимуляции нервов, так называемый «декремент-тест». В норме десятый по счету потенциал не должен быть более чем на 10% слабее, чем первый для дистальных мышц и на 20% для проксимальных мышц.
Ценность декремент-теста заключается в том, что он позволяет отдифференциировать истинную миастению от миастенических синдромов.
При проведении декремент-теста на область исследуемой мышцы (тест проводится на дельтовидной, трехглавой, двубрюшной мышцах или на круговой мышце глаза) накладываются электроды, которые подключаются к электромиографу. По стимулирующему электроду поступают импульсы электрического тока с частотой 3 Гц, при этом пациент может испытывать неприятные ощущения, покалывания и отмечает подергивание мышцы.
Электромиограф осуществляет регистрацию мышечных сокращений — М-ответ. Электромиограмма на электрическую стимуляцию записывается в виде нескольких, накладывающихся друг на друга кривых. У здорового человека затухание (декремент) М-волны не превышает 10% по отношению к первым импульсам, так как нервно-мышечная передача обладает большим запасом надежности.
Постепенное снижение амплитуды М-волн по сравнению с первой (более чем на 10%) позволяет заподозрить миастению, так как при этой патологии надежность нервно-мышечной передачи значительно ослаблена.
После установления степени декремента переходят к дополнительным пробам на постактивационное облегчение и постактивационное истощение. Именно эти пробы позволяют дифференциировать миастению и миастенический синдром, т.к. и в том и другом случае при низкочастотной стимуляции будет регистрироваться декремент. При миастеническом синдроме наблюдается феномен посттетанического (постактивационого) облегчения. Кроме того, при миастеническом синдроме М-ответ может быть снижен изначально.
По материалам руководств «Педиатрическая неврология: основы клинической диагностики» Джеральд М. Феничел и «Нерология в фокусе» под редакцией В.В, Захарова
