Сотрудники «Оренбургского государственного медицинского университета» и «Областной детской клинической больницы» дали описание клинического наблюдения синдрома Гийена – Барре у ребенка 6 лет, после перенесенной инфекции.
Синдром Гийена – Барре (СГБ) – тяжелое заболевание, сопровождающееся поражением периферической нервной системы, наиболее частая причина возникновения острого периферического тетрапареза. СГБ относится к орфанным заболеваниям. По данным международных исследований, СГБ в детской популяции встречается с частотой от 0,34 до 1,5 случая на 100 тыс. населения. Этиология его остается неизвестной, но выделяют ряд триггерных факторов: инфекции, вызванные цитомегаловирусами, вирусами Эпштейна–Барр, вирусом гриппа, Mycoplasma pneumoniae, Campylobacter jejuni, Haemophilus influenzae, вирусом гепатита E, вирусом Зика, а также переохлаждение, оперативные вмешательства, опухоли, интоксикации, роды, редко – вакцинация, применение некоторых иммунотропных препаратов, например, антагонистов фактора некроза опухоли, ингибиторов иммунных контрольных точек, интерферонов I типа.
При СГБ развивается аутоиммунное поражение периферической нервной системы с демиелинизацией и вторичным поражением аксонов. Клиническая картина заболевания проявляется острой, прогрессирующей мышечной слабостью в двух и более конечностях, снижением или отсутствием сухожильных рефлексов, уменьшением чувствительности и появлением парестезий. В настоящее время СГБ разделяют на 4 основные клинические формы: острую воспалительную демиелинизирующую полирадикулонейропатию (ОВДП), острую моторную аксональную нейропатию (ОМАН), острую моторно-сенсорную аксональную нейропатию (ОМСАН) и синдром Миллера – Фишера. Около 90% случаев СГБ относится к ОВДП, ОМАН встречается в 5–10%, ОМСАН в 5–8%, а синдром Миллера – Фишера в 2–3% случаев. Чрезвычайно опасным симптомом в остром периоде заболевания выступает паралич дыхательной мускулатуры, определяющий необходимость проведения искусственной вентиляции легких (ИВЛ). Летальность в связи с внедрением современных режимов ИВЛ снизилась с 30 до 3–5%.
При выявлении клинических признаков СГБ необходимо проведение дополнительных методов диагностики, включающих исследование цереброспинальной жидкости, электронейромиографию (ЭНМГ), нейровизуализацию. При исследовании ликвора выявляют белково-клеточную диссоциацию. При ЭНМГ имеет место снижение амплитуды М-ответа и скорости проведения возбуждения по двигательным и сенсорным волокнам. Выполнение магнитно-резонансной томографии (МРТ) необходимо в тех случаях, когда есть подозрение на поражение спинного и головного мозга. В дифференциальном ряду с СГБ находятся следующие заболевания: полиомиелит, хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия с острым началом, синдром Чарга – Стросса, вирус иммунодефицита человека, болезнь Шегрена, болезнь Лайма, интоксикация солями тяжелых металлов, ботулизм, миастения, дифтерийная полинейропатия. Дополнительным диагностическим тестом может быть определение антител к ганглиозидам, оно применяется с целью уточнения клинических форм, особенно при атипичном течении заболевания.
Клиническое наблюдение
Пациент Т., 6 лет. Заболел за 5 дней до госпитализации, зарегистрировано повышение температуры тела до 38,2 °С. После приема антипиретиков температура снижалась, но вновь поднималась в вечернее время. Отмечалась тошнота, однократно – жидкий стул. Педиатром был установлен диагноз энтеровирусной инфекции. Через 2 дня появилась сонливость, фотофобия, головная боль в лобной области, повышение температуры тела до фебрильных показателей. На 3-й день заболевания возникла общая слабость, слабость в руках и нарушение походки, затруднение вставания из положения сидя. На 5-й день болезни пациент не мог встать с кровати самостоятельно, отмечалось косоглазие, двоение перед глазами, слабость в руках и ногах. Пациент госпитализирован в экстренном порядке в отделение реанимации и интенсивной терапии.
Из анамнеза: рос и развивался соответственно возрасту. Активно занимается физкультурой и спортом. Около 2 недель до госпитализации отмечалось повышение температуры тела до субфебрильных значений в течение 2 дней. Хронических заболеваний не имеет. Травм и операций не было. Привит соответственно календарю прививок.
Соматический осмотр при поступлении: кожный покров бледный. Грудная клетка симметричная, равномерно участвует в акте дыхания. В легких дыхание жесткое. Справа дыхание ослаблено. Хрипы проводного характера. Границы относительной и абсолютной сердечной тупости в пределах нормы. Тоны сердца приглушены, ритмичные, с частотой сердечных сокращений 92 удара в минуту. Пульс на лучевой артерии нормального напряжения и наполнения. Живот не вздут, при пальпации мягкий, безболезненный. Перистальтика выслушивается.
Неврологический статус при поступлении: в ясном сознании. Ориентирован в месте, времени, собственной личности. Речь правильная, замедленная. Острота зрения и поля зрения без нарушений. Диплопия при взгляде прямо и влево. Глазные щели равные. Отмечается ограничение движений левого глазного яблока кнаружи. Зрачки расширены с обеих сторон. Чувствительность на лице сохранена. Сила жевательных мышц сохранена. Лицо симметричное, при пробах на мимические мышцы асимметрии не выявляется. Слух не нарушен. Шума в ушах нет. Нистагма нет. Поверхностная болевая чувствительность снижена по типу «перчаток» и «носков» с обеих сторон симметрично. Мышечно-суставное чувство не нарушено. Сухожильный рефлекс D = S c двуглавой и трехглавой мышц снижен, коленные рефлексы не вызываются, ахилловы рефлексы D = S снижены. Мышечная сила снижена равномерно диффузно до 3 баллов. Диффузная мышечная гипотония. В позе Ромберга не стоит, падает. Координаторные пробы выполняет с промахиванием с обеих сторон.
Диагноз при поступлении: синдром Гийена – Барре. Периферический тетрапарез. Глазодвигательные нарушения.
Проведено комплексное обследование. Рентгенография легких и грудной клетки: данных за активную патологию легочной ткани не выявлено. Аномалия 5-го ребра справа. Ребро Люшко. Ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек: без видимой патологии. Данные электрокардиографии: электрическая ось сердца вертикальная. Синусовая тахиаритмия 120–133 в минуту. Нагрузка на предсердие и левый желудочек. Нарушение процессов реполяризации. Заостренные зубцы Т.
Результаты эхокардиоскопии: умеренно увеличена полость левого желудочка. Сократительная способность миокарда в норме. Пролапс трикуспидального клапана с регургитацией 1 ст. Дополнительная трабекула.
МРТ шейного отдела позвоночника: на серии снимков МРТ, взвешенных по Т1, Т2 и FLAIR в двух проекциях, лордоз выпрямлен с формированием минимальной кифотической деформации на уровне С3–С6. Высота и сигналы по Т2 от межпозвонковых дисков исследуемой зоны сохранены. После внутривенного контрастного усиления препаратом гадопентетовой кислоты отмечается невыраженное усиление сигнала от нервных корешков, в остальных отделах исследуемой зоны патологического усиления магнитно-резонансного сигнала не определяется. Результаты МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника: на серии снимков МРТ, взвешенных по Т1, Т2 и FLAIR в двух проекциях, лордоз выпрямлен. Высота межпозвонкового диска L5-S1 минимально снижена, высота остальных дисков исследуемой зоны сохранена. После внутривенного введения контрастного препарата гадопентетовой кислоты определяется усиление сигнала от нитей конского хвоста.
Проведена стимуляционная ЭНМГ, в результате чего выявлены признаки сенсомоторного демиелинизирующего поражения в дистальном отделе правого малоберцового нерва выраженной степени.
Пациент осмотрен специалистами. Офтальмолог: осмотр глазного дна – диск зрительного нерва бледно-розовый, границы четкие, артерии нормального калибра, вены нормального калибра, сетчатка прозрачная, бледно-розовая. Паралитическое косоглазие. Парез отводящего нерва слева. Инфекционист: данных за инфекционное заболевание нет. Нефролог: данных за нефрологическую патологию нет.
По данным лабораторных анализов при поступлении: лейкоцитоз (12,9 × 109/л), тромбоцитоз (534 × 109/л), ускорение скорости оседания эритроцитов (26 мм/ч), сдвиг лейкоцитарной формулы влево (палочкоядерные нейтрофилы – 10%, сегментоядерные нейтрофилы – 70%, лейкоциты – 17%, моноциты – 3%), повышение уровня фибриногена (5,48 г/л), повышение уровня С-реактивного белка (37,2 мг/л). В динамике отмечалось снижение лейкоцитоза до 7,0 × 109/л, тромбоцитоза до 299 × 109/л, уменьшение скорости оседания эритроцитов до 3 мм/ч, лейкоцитарная формула нормализовалась (сегментоядерные нейтрофилы – 62%, лейкоциты – 31%, моноциты – 5%, эозинофилы – 2%), уровень фибриногена снизился до 3,2 г/л, уровень С-реактивного белка – до 1,2 мг/л. Иммуноферментный анализ: иммуноглобулины M и G к вирусам герпеса, Эпштейна – Барр и цитомегаловирусу не обнаружены. Проведен анализ спинномозговой жидкости: бесцветная, прозрачная жидкость. Цитоз – 2 кл/мм3. Увеличение уровня белка до 0,7 г/л. Глюкоза – 5,07 ммоль/л. Хлориды 118,3 ммоль/л. Реакция Панди отрицательная. Заключение: увеличение общего белка в ликворе.
С учетом клинической картины и данных лабораторных исследований, нейрофизиологических и нейровизуализационных данных выставлен клинический диагноз: «синдром Гийена – Барре. Острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия. Тяжелое течение. Фаза прогрессирования». На 2-е сутки госпитализации состояние пациента ухудшилось. Увеличилась слабость в конечностях до 2 баллов. Появились признаки бульбарного синдрома в виде дисфагии и назолалии. Развилась дыхательная недостаточность. По результатам повторной рентгенографии на 2-е сутки госпитализации: признаки правосторонней полисегментарной пневмонии. В связи с развитием бульбарного синдрома, нарастанием дыхательной недостаточности была проведена интубация трахеи и подключение к ИВЛ. Проводилось лечение: инфузионная и детоксикационная терапия, антибиотикотерапия, противовирусная терапия, коррекция вегетативных нарушений. На 2-е сутки госпитализации проведена одна процедура плазмафереза с удалением 360 мл плазмы (16,4 мл/кг), с 3-х суток госпитализации начата внутривенная иммунотерапия иммуноглобулином человека класса G в дозе 0,4 г/кг веса ежедневно, 1 раз в сутки в течение 5 дней. На фонпроведенной терапии состояние пациента значительно улучшилось. На 9-е сутки в связи с восстановлением самостоятельного дыхания и увеличением мышечной силы в конечностях проведена экстубация трахеи. На 23-е сутки госпитализации ребенок был переведен для дальнейшей реабилитации в неврологическое отделение общего профиля.
Особенностью данного клинического случая было тяжелое течение заболевания с присоединением бульбарного синдрома, прогрессирующим нарастанием мышечной слабости в конечностях и дыхательной мускулатуры. В ходе обследования пациента проведен дифференциальный диагноз с миастенией, миелитом, острым нарушением спинального кровообращения, инфекционным поражением периферической нервной системы. При анализе ликвора был выявлен повышенный уровень белка при нормальном уровне клеточных компонентов. Диагностическое значение анализа ликвора прежде всего заключается в оценке плеоцитоза. Плеоцитоз более 50 клеток/ мкл предполагает наличие другой патологии, например, инфекционной патологии спинного мозга или оболочек. Дополнительным методом дифференциальной диагностики и подтверждения клинической формы СГБ могут быть серологические методики с определением антител к ганглиозидам. Известно, что антитела к ганглиозидам GM1 и GD1a обычно наблюдаются при ОВДП и аксональных формах СГБ. Антитела к ганглиозиду GQ1b более характерны при вовлечении черепно-мозговых нервов и чаще встречаются при синдроме Миллера – Фишера, для сенсорных нейропатий характерно наличие антител к GD1b.
СГБ относится к неотложным состояниям, он может осложниться быстрым развитием дыхательной недостаточности и расстройством сердечного ритма, что диктует необходимость использования четкого алгоритма лечения, включающего неспецифическое (ИВЛ, коррекция электролитных нарушений, коррекция нарушений сердечного ритма, дезинтоксикационная терапия) и специфическое лечение. В данном клиническом наблюдении вначале проведена процедура плазмафереза, но не было достигнуто целевое значение объема удаленной плазмы (35 мл/кг), в связи с чем было принято решение о применении более безопасного метода: внутривенного введения иммуноглобулинов класса G в дозе 0,4 г/кг массы тела в сутки ежедневно в течение 5 дней. Возможно использование протокола двухдневного введения иммуноглобулина, что также эффективно. Проведение специфической терапии, включающей плазмаферез и внутривенное введение иммуноглобулинов класса G, ускорило восстановление пациента.
Источник: Синдром Гийена – Барре у ребенка. Описание клинического случая
Рябченко А.Ю. Гранкин Е.В.
Альманах клинической медицины. 2020; 48 (4)
